Tarp Europos šalių cukriniu diabetu (CD) sirgusių suaugusiųjų daugiausia buvo Portugalijoje (9,86 proc.), mažiausia – Airijoje (3,43 proc.). Lietuvoje sergamumas CD tarp suaugusiųjų buvo 3,69 proc. ES vidurkis – 6,04 proc. (2017 m. duomenys)

Idiopatinė plaučių fibrozė: reikšmingas proveržis gydant sunkią ligą

2019-05-21

Idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) – tai lėtinė nežinomos etiologijos liga, kuriai būdinga progresuojanti plaučių fibrozė, pasireiškianti tarpląstelinės medžiagos (kolageno ir fibroblastų) kaupimusi ir progresuojančiais struktūriniais plaučių pokyčiais. IPF pažeidžia tik plaučius, todėl jai būdingi radiologiniai ir (arba) morfologiniai įprastinės pneumonijos požymiai. Nors Lietuvoje šios ligos registro nėra, per metus nustatoma apie 50 naujų ligos atvejų. IPF serga beveik išimtinai vyreni nei 50 m. asmenys, dažniau vyrai ir rūkantys asmenys. IPF prognozė beveik visada bloga: nuo diagnozės nustatymo pacientai išgyvena vidutiniškai 2–4 metus.

 

Ligos patogenezė

 

IPF priežastys ir patofiziologijos mechanizmai iki šiol mažai žinomi. Manoma, kad IPF atsiradimą lemia daug genetinių ir aplinkos veiksnių, jų tarpusavio sąveika, o svarbiausia – pasikartojantys senstančio alveolių epitelio mikropažeidimai, kurių metu epitelio ląstelės išskiria daug fibrinogeninių augimo faktorių, citokinų, koaguliantų, stimuliuojančių miofibroblastų susidarymą ir išvešėjimą.

Miofibroblastai gamina daug patologinės tarplastelinės matricos, pasižyminčios pakitusiomis biomechaninėmis savybėmis (didesniu standumu ir kt.). Jų išvešėjimas ilgainiui sukelia plaučių intersticinio audinio remodeliaciją ir fibrozę.

Ligos galimi trigeriai: rūkymas, silicio, akmens, medžio, metalo dulkės, galbūt virusinės infekcijos, pastebėta ir genetinė predispozicija.

 

Diagnostika

 

Gydytojai ir visuomenė stokoja žinių apie IPF ir budrumo, todėl labai dažnai ši liga nustatoma įsisenėjusi, kai dėl ryškaus plaučių parenchimos pažeidimo atsiranda progresuojančių varginančių simptomų – kosulys, dusulys, respiracinis diskomfortas, kada efektyviai gydyti ligą jau labai sunku ar beveik neįmanoma. Ankstyva IPF diagnostika ir savalaikis aktyvus gydymas galėtų veiksmingai pagerinti paciento būklę, savijautą ir prognozę.

IPF neturi specifinių ar patognominių klinikinių požymių, pagal kuriuos būtų galima įtarti ar diagnozuoti šią ligą.

Ekspertų parengtose gairėse pateikiami šie IPF diagnostikos kriterijai:

  • priežasčių, galinčių sukelti intersticinę plaučių ligą (aplinkos ir profesiniai veiksniai, jungiamojo audinio ligos, vaistų poveikis ir kt.), nebuvimas;
  • nustatoma radiologinių įprastinės intersticinės pneumonijos požymių;
  • plaučių audinio bioptatas: histopatologinių ir radiologinių požymių deriniai.

Klinikiniai požymiai, padedantys įtarti IPF:

  • paciento amžius >50 metų;
  • nuolatinis dusulys ir kosulys krūvio metu;
  • abiejų plaučių apatinėse dalyse girdima krepitacija;
  • būgno lazdelių formos pirštai;
  • plaučių restrikcijos požymiai (ankstyvu ligos periodu spirometrijos rodikliai gali būti normalūs).

 

Radiologiniai tyrimai

Radiologiniai požymiai nėra specifiški IPF, jų gali būti ir sergant kitomis plaučių ligomis, be to,

IPF radiologinis vaizdas kinta ligos eigoje. Pagrindinis IP radiologinės diagnostikos metodas – kompiuterinė tomografija.

 

Funkciniai kvėpavimo tyrimai

Ankstyvu ligos periodu plaučių funkcija (spirometrijos, dujų difuzijos rodikliai) gali būti nesutrikusi arba jos pokyčiai nedideli. Dažniausiai nustatoma plaučių restrikcija, retai – bronchų obstrukcija.

Vertinant IPF eigą ir jos progresavimą, rekomenduojama kas 3–6 mėn. atlikti spirometriją ir dujų difuzijos tyrimą. Forsuotos gyvybinės talpos (FVC) sumažėjimas ≥10 proc. ir (arba) plaučių difuzinio pajėgumo anglies monoksidui sumažėjimas ≥15 proc. per metus yra IPF progresavimo požymis.

Plačiau apie tai skaitykite „Lietuvos gydytojo žurnalas. Ekspertų rekomendacijos“. 2018 Nr. 10

 

 

© 2006 Visos teisės saugomos.