Verukozinė karcinoma: trijų iškilių pacientų istorija

2017-05-23

Darius Bajorinas, prof. habil. dr. Virgilijus Uloza

LSMU MA Ausų, nosies ir gerklės ligų klinika

Straipsnyje pateikiama įžymių istorinių asmenybių (Friedrich III, Stephen Grover Cleveland, Zigmund Freud) biografijos faktai, duomenys apie jų ligų eigą, gydymą ir baigtis sergant verukozine karcinoma.

 

Verukozinė karcinoma yra plokščiųjų ląstelių karcinomos tipas, kurios ląstelės yra gerai diferencijuotos, lėtai besidauginančios, piktybiškumas pasireiškia tik lėta vietine invazija, o metastazės pasitaiko retai. Šį auglį pirmą kartą 1941 metais paminėjo Friedelis ir Rozentalis (Friedell, Rosenthal) [1] – jie aprašė aštuonių pacientų, sergančių burnos ertmės navikais, klinikinius atvejus. Visi pacientai buvo kramtomojo tabako mėgėjai. Kiekvienu atveju pirminis navikas buvo aptiktas žando ir alveolinių ataugų gleivinėse, kur ir buvo didžiausias kontaktas su tabaku, pažeidimai progresavo lėtai, buvo gerai diferencijuoti ir turėjo būdingus bendrus požymius. Navikas buvo papilinės verukoidinės išvaizdos su leukoplakijos ploteliais bei pasižymėjo tik paviršiniu gleivinės sukietėjimu be ženklesnės infiltracijos į pogleivio sluoksnį. Visi pacientai buvo sėkmingai išgydyti spindulinės terapijos kursu bei sekami dvejus metus ir tik vienam pacientui buvo aptiktos regioninės metastazės.

Perskaitęs Friedelio ir Rozentalio pablikaciją, po septynerių metų Laurenas V. Akermanas (Lauren V. Ackerman) [2] aprašė savo patirtį gydant šio tipo plokščiųjų ląstelių karcinomą. Jis pateikė 31 paciento, turinčio burnos ertmės, bei vieno paciento, turinčio burnaryklės darinį, klinikinius atvejus, pasižyminčius tipine klinikine eiga ir histopatologiniais pokyčiais, ir pasiūlė terminą „verukozinė karcinoma“. Vėžinis epitelis buvo gerai diferencijuotas nesant bazinės membranos pažeidimo. Tačiau jis nustatė, kad dalis navikų gali būti vietiškai agresyvūs, kada vėžinės ląstelės infiltruodavo gilesnius minkštuosius audinius bei kaulines struktūras. Visgi tik vienam pacientui buvo aptikta metastazė sritiniame limfmazgyje. Europoje apie verukozinę karcinomą nebuvo užsiminta iki 1976 metų, kada Ferlito [3], gydydamas Padujos universitete (University of Padua) 2052 pacientus, sergančius piktybinėmis gerklų ir gerklaryklės neoplazmomis, auglius suklasifikavo. Šis auglys dažnai vadinamas „Akermano naviku“.

XIX ir XX a. sandūroje trys iškilios asmenybės sirgo galvos ir kaklo srities vėžiu: du valstybių vadovai ir psichoanalizės tėvas. Apžvelgiant jų išlikusius medicininius dokumentus, klinikinę ligų eigą ir gyvensenos ypatybes, galima spręsti, kad visi jie sirgo verukozine karcinoma.

 

Fridrichas III

Vokiečių imperatoriaus Fridricho III (Friedrich III) (1831–1888) atvejis yra labai plačiai žinomas ir dar šiandien kelia diskusijų bei kitados vos nesukėlė tarptautinio konflikto (1 pav.). Net praėjus 127 metams po jo mirties, ligos istorija ir gydymo taktika kelia ekspertų susidomėjimą.

1886 metų rudenį Vokietijos princas Fridrichas, didelis pypkės gerbėjas, pasiskundė nuolatiniu užkimimu. 1887 m. kovą profesorius Ernstas Gerhardtas (Ernst Gerhardt), atlikęs laringoskopiją, aptiko 2 x 4 mm dydžio mazgelį ant kairiosios princo balso klostės. Nepaisant daugybės bandymų mazgelį prideginti galvaniniu kauteriu, auglys atsinaujindavo ir, įtariant karcinomą, buvo rekomenduotas pašalinti per vidurinį gerklų pjūvį. Tačiau žymus britų laringologas Morelis Makenzis (Morell MacKenzie) nepritarė operacijai nepatvirtinus diagnozės histologiškai. Makenzis atliko tris biopsijas, kurių medžiagą ištyrė molekulinės patologijos pionierius Rudolfas Virchovas (Rudolf Virchow), ir apibūdino kaip verukozinę pachidermiją. Remiantis histologiniais radiniais, buvo paskirtas konservatyvus gydymas. Deja, simptomai vis blogėjo ir 1887 metų lapkričio mėnesį buvo patvirtinta gerklų piktybinio naviko diagnozė, rekomenduota gerklų pašalinimo operacija. Tačiau Fridrichas atsisakė radikalaus chirurginio gydymo ir 1888 m. sausį jam buvo atlikta paliatyvi tracheostomija, įdėtas sidabrinis tracheostominis vamzdelis. Praėjus dviem mėnesiams Fridrichas III perėmė sostą iš savo tėvo Vilhelmo 99 dienoms, kol 1888 m. birželį Fridrichas mirė dėl bronchopneumonijos ir sostą užleido savo vyresniajam sūnui Vilhelmui II.

Manoma, kad jeigu Fridrichui III teisinga diagnozė būtų nustatyta anksčiau, galbūt nebūtų įvykęs Pirmasis pasaulinis karas, mat jis buvo liberalių pažiūrų, o sostą paveldėjęs Vilhelmas II – auklėtas karine dvasia ir lengviau vėlėsi į karinius konfliktus. Po Fridricho III mirties atlikta autopsija parodė opėjančią plokščiųjų ląstelių karcinomą gerklose su tos pačios pusės regioninių limfmazgių metastazėmis. Beje, likus 3 mėnesiams iki Fridricho mirties buvo paimtas skreplių mėginys iš tracheostomijos, kurį ištyrė Valdejeris (Waldeyer) ir apibūdino kaip „atitinkantį karcinomos vaizdą“ – tai buvo vienintelis mikroskopinis vėžio diagnozę patvirtinantis įrodymas, kol Fridrichas buvo gyvas.

Per Antrąjį pasaulinį karą Berlyne buvo prarasti Fridricho gerklų histologiniai mėginiai, todėl dabar kyla diskusijų dėl jo galutinės diagnozės. Tačiau, remiantis jo ligos eiga ir patologų pranešimais apie jo gerklų vėžį, Pahoras (Pahor) [6] savo laiške pasiūlė, kad šis vėžys turėtų būti laikomas gerklų verukozine karcinoma. Tai yra pirmasis žinomas šios patologijos atvejis istorijoje. Nors keletas kolegų nepritarė jo diagnozei, nes buvo metastazių kaklo limfmazgiuose, vėliau Kardesa ir bendraautoriai (Cardesa et al.) [7], remdamiesi ligos istorija ir patologų parodymais, patvirtino, kad auglys buvo hibridinė verukozinė karcinoma.

Plačiau apie tai skaitykite „Otorinolaringologijos aktualijos“ 2016 m. Nr. 1

 

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.