Lėtinė mieloleukemija: ar skiriame pacientui geriausią gydymą?

2017-11-13

Ilma Tavorienė

VUL SK Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centras

 

Lėtinė mieloleukemija (LML) – tai hemopoetinės sistemos kamieninių ląstelių mieloproliferacinė liga. LML sergama palyginti retai. Kiekvienais metais nustatoma 1–1,5 naujų šios ligos atvejų 100 tūkst. gyventojų. LML sudaro 15–20 proc. visų suaugusiųjų leukemijų. Per pastaruosius 10 metų LML paplitimas (sergančiųjų LML žmonių skaičius) pasaulyje pastebimai didėja, tai siejama su veiksmingesniu gydymu ir todėl vis ilgėjančia sergančiųjų LML gyvenimo trukme, kuri jau artėja prie LML nesergančių to paties amžiaus asmenų gyvenimo trukmės. Dažniausiai LML suserga vidutinio amžiaus žmonės (apie 64 metus), retai – vaikai ar vyresnio amžiaus asmenys. LML natūrali biologinė raida praeina tris fazes, iš kurių lėtinė fazė trunka apie 5–7 metus, nors gali būti ir kitokios trukmės: nuo kelių mėnesių iki 20 metų. Net ir gydoma, LML akceleracijos fazės metu progresuoja, pereina į blastinę krizę, pasireiškiančia agresyvia ūmine leukemija. 

 

Nuo 2008 m. kiekvienais metais rugsėjo 22 dieną (9/22) minima Pasaulinė LML diena. Ši data pasirinkta neatsitiktinai: sergančiųjų LML hemopoetinės sistemos ląstelėse aptinkama 9 ir 22 chromosomų pakitimų, lemiančių jos piktybinį navikinį pobūdį.

 

Patologinė histologija ir fiziologija

LML pasireiškia suaktyvėjusia granulocitinių ląstelių, nepraradusių gebėjimo diferencijuotis, proliferacija. Sergant LML, periferiniame kraujyje nustatomas padidėjęs granulocitų ir jų nesubrendusių pirmtakų skaičius, taip pat pavienių blastinių ląstelių. Nustatyta, kad LML sukelia vieno specifinio geno mutacija.

LML būdinga specifinė citogenetinė aberacija: reciprokinė (veidrodinė) 22 ir 9 chromosomų ilgųjų pečių translokacija. Šis chromosomų pokytis nustumia Abl onkogeną iš 9 chromosomos ilgojo peties į specifinį pertrūkio paketo regioną (angl. breakpoint cluster region – BCR), esantį 22 chromosomos ilgajame petyje. Įvykus chromosomų translokacijai, pasireiškia onkoproteino Bcr-Abl geno ekspresija.

Bcr-Abl – tai fermentas tirozinkinazė, skatinantis ląstelių augimą ir dauginimąsi. Veikiant Bcr-Abl, prasideda aktyvus kamieninių ląstelių virsmas leukocitais. Ląstelės formavimosi ciklas nebepaklūsta normaliai citokinų reguliacijai.

Bcr-Abl kompleksas yra skiriamasis LML požymis. Apie 90 proc. sergančiųjų LML nustatoma ši citogenetinė aberacija, vadinama Filadelfijos chromosoma (angl. Philadelphia chromosome, Ph). Vienas pirmųjų pasaulyje ir pirmasis buvusioje Sovietų Sąjungoje Ph chromosomą netrukus po jos atradimo sergančiojo LML hemopoetinės sistemos ląstelėse aptiko (nustatė) klaipėdietis hematologas med. dr. Romualdas Jurgutis.

Plačiau apie tai skaitykite „Lietuvos gydytojo žurnalas“ 2017 m. Nr. 7

 

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.