Kvėpavimo nepakankamumas sergant neuromuskulinėmis ligomis

2018-07-08

Rūta Kibarskytė, Goda Šlekytė

VUL SK Pulmonologijos ir alergologijos centras

 

Kvėpavimo nepakankamumą gali sukelti ne tik kvėpavimo, bet ir kitų organų sistemų ligos. Viena iš tokių ligų grupių – neuromuskulinės ligos (pvz.: šoninė amiotrofinė sklerozė, Diušeno raumenų distrofija). Tai ligos, pažeidžiančios kvėpavimo raumenis, juos inervuojančius nervus ar kvėpavimo centrą galvos smegenyse. Kvėpavimo nepakankamumas pasireiškia sutrikus vienos ar kelių kvėpavime dalyvaujančių raumenų grupių veiklai. Įkvėpimo raumenų pažeidimas sukelia nepilną krūtinės ląstos išsiplėtimą, todėl sutrinka ventiliacija ir dujų apykaita plaučiuose. Sutrikus dujų apykaitai organizmas negauna pakankamai deguonies, kaupiamas anglies dvideginis, kurio didelė koncentracija kraujyje slopina kvėpavimo centrą. Iškvėpimo raumenų pažeidimas lemia neproduktyvų išsikosėjimą, dėl to kvėpavimo takuose kaupiasi sekretas, galintis juos užkimšti. Pažengęs bulbarinių raumenų, atsakingų už kalbą, kramtymą, rijimą, silpnumas gali sukelti viršutinių kvėpavimo takų obstrukciją bei didinti aspiracijos į plaučius riziką. Visa tai gali sukelti lėtines, pasikartojančias ir sunkiai gydomas kvėpavimo takų infekcijas.

 

Klinikiniai požymiai

Kvėpavime dalyvauja pagrindiniai (diafragma, išoriniai, vidiniai tarpšonkauliniai) ir pagalbiniai (kaklo, kai kurie krūtinės, pilvo) raumenys. Dienos metu plaučių funkciją užtikrina visi pagrindiniai kvėpavimo raumenys. Tačiau miegant šį darbą atlieka vienas raumuo – diafragma. Dėl tokio kvėpavimo mechanizmo sergantiesiems neuromuskulinėmis ligomis kvėpavimo nepakankamumas pirmiausia pasireiškia miegant.

Neuromuskuline liga sergantiems ligoniams įtarti kvėpavimo nepakankamumą padeda tam tikri klinikiniai požymiai. Ligonius vargina dusulys (sustiprėjantis pasilenkus, gulint ant šono, iki pusės įbridus į vandens telkinį), prabudimai naktį dėl oro trūkumo, rytinis galvos skausmas, padidėjęs mieguistumas dieną. Apžiūrint ligonį galima matyti paradoksinius pilvo judesius kvėpavimo metu (kai įkvėpimo metu pilvas įdumba, iškvėpimo – išsipučia), aktyvų pagalbinių kvėpavimo raumenų darbą.

 

Diagnostika

Įtarus kvėpavimo nepakankamumą ligoniui, sergančiam neuromuskuline liga, būtinas tolesnis ištyrimas. Tokiam ligoniui patekus į Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikas pas gydytoją pulmonologą pirmiausia atliekami plaučių funkcijų tyrimai. Sergant šiomis ligomis būdingi restrikcinio (sumažėjusios plaučių talpos) pobūdžio pokyčiai. Tiriamos arterinio kraujo dujos, jos vertinamos dėl lėtiniam kvėpavimo nepakankamumui būdingų pakitimų (hipoksemijos, hiperkapnijos, padidėjusio bikarbonatų kiekio). Visiems šiems ligoniams atliekama naktinė pulsoksimetrija (1 pav.), padedanti įvertinti organizmo įsotinimą deguonimi (saturaciją) naktį. Kvėpavimo raumenų jėga vertinama atliekant maksimalaus įkvėpimo, iškvėpimo, nosinio šnirpštimo slėgio tyrimą specialiu prietaisu. Kosulio pajėgumas vertinamas atliekant PEF-metriją (2 pav.). Ultragarsu tiriamas diafragmos storis ir judrumas. Sergant neuromuskuline liga būdingas diafragmos suplonėjimas, judrumo sumažėjimas, paradoksinis judrumas (3 pav.).

 

Gydymo galimybė

Toks ligonio ištyrimas ir ilgalaikis stebėjimas padeda laiku diagnozuoti kvėpavimo nepakankamumą ir skirti reikalingą gydymą. Yra keletas kvėpavimo nepakankamumo gydymo būdų. Pirmos eilės gydymas – neinvazinė ventiliacija (NIV). Jos metu per veido kaukę (4 pav.) ar burninį kandiklį oras teigiamu slėgiu įpučiamas į kvėpavimo takus užtikrinant plaučių ventiliaciją. Esant gerai ligonio būklei gali pakakti NIV per veido kaukę tik naktį. Blogėjant būklei ar nesant pakankamo efekto, ligonis papildomai dieną gali ventiliuotis per burninį kandiklį. Jei dienos metu nepakankama ventiliacija burniniu kandikliu, ventiliacija per veido kaukę gali būti naudojama ir dieną, ir naktį. NIV padeda atitolinti tracheostomos suformavimo poreikį ir invazinę ventiliaciją, kuri atliekama per tracheostomą. Tokia ventiliacija skiriama ligoniams esant sunkiam rijimo sutrikimui (didelei aspiracijos į kvėpavimo takus tikimybei), negalintiems išsikosėti, kai dėl gausios kvėpavimo takų sekrecijos būtinas dažnas siurbimas. Invazinė ventiliacija pasirenkama ir tais atvejais, kai NIV yra nepakankamai efektyvi ar dėl ilgalaikio jos naudojimo atsiradus komplikacijoms (pvz., veido praguloms). Ventiliuojant invaziškai ligonio priežiūra yra sudėtingesnė. Tracheostomos vieta turi būti perrišama, reikalingas atsiurbimas iš kvėpavimo takų, periodinis tracheostominio vamzdelio keitimas. Atlikus visą paciento ištyrimą ir stacionare parinkus ligoniui tinkamą gydymo metodą, pacientas ir jo artimieji yra apmokomi, kaip jį naudoti, ir ligonis toliau gali būti gydomas namuose.

Laiku diagnozavus kvėpavimo nepakankamumą ir pradėjus gydymą pagerinama ligonių gyvenimo kokybė, prailginamas išgyvenamumas ir atitolinamas invazinių procedūrų poreikis. Dėl šių priežasčių neuromuskuline liga sergantis pacientas nuo pirmos ligos diagnozavimo dienos turėtų būti stebimas ne tik šeimos ar nervų ligų gydytojo, bet ir gydytojo pulmonologo.

Plačiau apie tai skaitykite „Lietuvos gydytojo žurnalas“ 2018 m. Nr. 6

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.