HI informacija: pernai šalyje mirė 38 281 žmogus – 1293 asmenimis mažiau nei 2018 m. Pagrindinės Lietuvos gyventojų mirties priežastys – kraujotakos sistemos ligos, piktybiniai navikai ir išorinės priežastys. 2019 m. jos sudarė 81,9 proc. visų mirties priežasčių. Nuo kraujotakos sistemos ligų mirė daugiau kaip pusė, t. y. 54,6 proc. mirusiųjų, nuo piktybinių navikų – 21 proc., o dėl išorinių priežasčių – 6,3 proc.

Sindromai, kurie sukelia kraujavimą iš nosies

2020-05-13

Žygimantas Tverskis, prof. habil. dr. Virgilijus Uloza

LSMU MA Ausų, nosies ir gerklės ligų klinika


Santrauka. Straipsnyje pristatomi sindromai, kurie sukelia kraujavimą iš nosies, aptariama sindromų etiologija, patofiziologija ir gydymo gairės, naudingos gydytojams bei pacientams.

 

SYNDROMES THAT PREDISPOSE TO EPISTAXIS

Keywords: epistaxis, syndrome, genetic disorder.

Summary. The article presents the syndromes that cause epistaxis, discusses the etiology, pathophysiology and treatment guidelines of the syndromes for the benefit of clinicians and patients.

 

Įvadas

Kraujavimas iš nosies yra viena dažniausių skubiųjų būklių ausų, nosies ir gerklės ligų skyriuose [1]. Ši patologija dažniausiai pasireiškia pacientams iki 10 metų ir tarp 45 ir 65 metų amžiaus [2, 3]. Kraujavimas iš nosies klasifikuojamas į priekinį ir užpakalinį, priekinis kraujavimas dažnesnis jaunesniems pacientams. Daugiau nei 90 proc. atvejų kraujuoja iš priekinės nosies pertvaros dalies, pertvaros priekiniame apatiniame paviršiuje yra tankus kraujagyslių rezginys, vadinamas Kiesselbacho rezginiu arba Little sritimi [4]. Kitas, mažiau ryškus nosies ertmės kraujagyslių rezginys vadinamas Woodruffio rezginiu, jis yra užpakalinėje nosies ertmės dalyje, šoninėje sienoje, už vidurinės nosies kriauklės, apatinėje nosies landoje.

Idiopatinis, spontaninis kraujavimas be aiškios priežasties vadinamas pirminiu (apie 85 proc. atvejų). Kraujavimas laikomas antriniu, jei yra aiški ir nustatyta priežastis [1, 6]. Jei kraujavimas neidiopatinis, tada priekinis dažniausiai susijęs su vietinėmis, o užpakalinis su sisteminėmis priežastimis. Vietinės priežastys: traumos (nosies krapštymas, nosikaulių, kaukolės pamato lūžis, nosies svetimkūnis, įnosinių gliukokortikoidų vartojimas), uždegimas (virusinė infekcija, sinusitai), augliai (nosiaryklės karcinoma, adenokarcinoma), struktūrinės (nosies pertvaros perforacija) [7, 8, 9]. Sisteminės priežastys gali būti širdies ir kraujagyslių ligos (hipertenzija, arteriosklerozė), kraujo krešėjimo sistemos sutrikimai (įgimta ar įgyta koaguliopatija, trombocitopenija, leukemija, kepenų funkcijos sutrikimas, lėtinis alkoholizmas, antikoaguliantų vartojimas), kraujagyslių ligos (Oslerio-Rendu-Weberio sindromas) [8, 10]. Atskyrus įprastines kraujavimo iš nosies priežastis ir sutelkus dėmesį į kartotinio kraujavimo iš nosies atvejus ar pacientus, kurie turi polinkį kraujuoti, dažniausiai jie priskiriami pagrindinei krešėjimo kaskados ir kraujagyslių sutrikimų grupei arba tiesiog lieka neišsiaiškinti [11].

 

Metodika

Atlikta išsami literatūros apžvalga internetinėje Pubmed duomenų bazėje pasirinkus sindromams apibrėžti tinkamus reikšminius žodžius. Išanalizuota kiekvieno sindromo etiologija, patofiziologiniai mechanizmai, klinikiniai požymiai ir gydymas. Iš dažniausiai pasitaikančių sindromų į analizę įtrauktas tik Oslerio-Rendu-Weberio sindromas.

 

Rezultatai

Iš viso apžvelgta penkiolika sindromų, įskaitant gerai žinomas paveldimas hemoragines telangektazijas, vienuolika iš jų, buvo susiję su genetiniais sutrikimas ar mutacija. Dažniausiai sindromai buvo paveldimi autosominiu dominantiniu būdu. Tik pilkųjų trombocitų ir Wiscotto-Aldricho sindromai buvo paveldimi su X chromosoma.

Dvylika sindromų priskirti pirminiams hemostazės sutrikimams. Su trombocitais susiję sutrikimai (kiekybinis, kokybinis ar abu poveikiai) yra pastebimi daugelyje sindromų. Wiskotto-Aldricho sindromui būdinga mikrotrombocitopenija, Embergerio ir Noonano sindromai yra susiję su amegakariocitų trombocitopenija, miozino sunkiųjų grandinių trombocitų sindromo (MYH9) atvejais pasireiškia makrotrombocitopenija, o Bernardo-Soulierio, Glanzmanno trombastenijai, pilkųjų trombocitų, Hermanskio-Pudlako ir Heyde sindromams būdingas makrotrombocitopenijos ir trombocitopatijos derinys. Kraujagyslių malformacijos buvo nustatytos mėlynosios gumos, Heyde ir Oslerio-Rendu-Weberio sindromų atvejais. Embergerio ir 8p11 mieloproliferaciniams sindromams būdingi mielodisplaziniai sutrikimai. Visa tai lemia ilgesnį kraujavimo laiką ir didiną kraujavimo riziką.

 

Aptarimas

Nustatyta, kad 87 proc. sindromų, kurie sukelia kraujavimą iš nosies, yra susiję su trombocitų, kraujagyslių ar kitais koaguliacinių faktorių sutrikimais [10, 11]. Likusieji du iš šių sindromų buvo susiję su osteoklastų aktyvumu (patologiniai lūžiai, sukeliantys kraujavimą iš nosies) ir hiponatremija (otoragija ir kraujavimas iš nosies pirmieji sindromo požymiai) [12, 13]. Gorhamo-Stouto sindromo atveju kraujavimo priežastis yra visiškai kitokia nei kitų sindromų. Šis sindromas yra labai retas ir nežinomos etiologijos. Jam būdingas kaulinės matricos nykimas ir kraujagyslių proliferacija, dėl to vyksta kaulų absorbcija ir nykstant veido kaulams prasideda kraujavimas iš nosies. Histeroskopinėje chirurgijoje būklė, kuri vadinama operacinės histeroskopinės intravaskulinės absorbcijos sindromu, atsiranda dėl skysčių distiliacijos intravaskulinės absorbcijos, kuri sutrikdo skysčių ir elektrolitų pusiausvyrą. Įdomu tai, kad kai kurie autoriai paminėjo, jog kraujavimas iš nosies ir otorėja buvo pirmieji klinikiniai šio sindromo požymiai [14].

Su šiais sindromais susijusio kraujavimo iš nosies valdymas gali būti sudėtingas dėl kraujavimo pobūdžio ir priežasties. Metodai būklei valdyti yra skiriami į dvi grupes: profilaktiką ir gydymą.

Profilaktika. Oro drėkinimas, lubrikantų aplikacijos, maisto produktų, kuriuose yra daug salicilatų atsisakymas, trauminio nosies pažeidimo vengimas. Sindromų, susijusių su koagulopatijomis ir imunodeficitu, profilaktikai labai svarbu kraujo ir kraujo produktų tranfuzijos, infekcijų kontrolė [6, 7, 8].

Histeroskopinės intravaskulinės absorbcijos sindromas yra unikalus, nes jo priežastis dažniausiai jatrogeninė. Paprastos, bet būtinos priemonės, kaip antai: operacijos laiko trumpinimas, tinkamos skysčių pusiausvyros palaikymas histeroskopinių operacijų metu, gali užkirsti kelią atsirasti šiam sindromui [14].

Genetinis pagrindinių mutacijų nustatymas bei pacientų švietimas – nepaprastai svarbios priemonės, kurios gali padėti išvengti ir gydyti gyvybei pavojingas būkles. Deja, dėl didelio kraujavimo iš nosies dažnumo bendrojoje populiacijoje, šių sindromų retumo, tyrimų kainos, specialistų trūkumo daugelyje šalių genetinė analizė sunkiai prieinama [10].

Gydymas yra vietinis ir sisteminis.

 

Plačiau skaitykite Otorinolaringologijos aktualijų žurnale Nr. 1, 2019


 

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.