Pradėjo veikti nauja ligonių kasų interneto svetainė www.ligoniukasa.lrv.lt, kurioje lankytojams pateikiama išsami informacija apie privalomąjį sveikatos draudimą ir visus su juo susijusius klausimus. Svetainė veikia portale „Mano Vyriausybė“.

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuroradikuliopatija (Gijeno-Barė sindromas)

2021-03-29

Karolina Stankevičiūtė1, Diana Daščioraitė1, Renata Balnytė2,

1 LSMU MA Medicinos fakultetas,

2LSMUL KK Neurologijos klinika

 

Gijeno-Barė (Guillain-Barre) sindromas (GBS) – ūminė demielinizuojanti uždegiminė polineuropatija. Tai yra monofazis, autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, kuris dažniausiai išsivysto po persirgtos bakterinės virškinimo trakto (Campylobacter jejuni) ar kvėpavimo takų (Haemophilus influenzae) ir virusinės (citomegalo virusas, gripo A virusas) infekcijos. GBS sindromo patogenezėje svarbią vietą užima molekulinė mimikrija, dėl kurios pasireiškia periferinių nervų skaidulų demielinizacija, aksonų degeneracija, limfocitinė ir makrofagų infiltracija. Liga prasideda greitai progresuojančiu galūnių silpnumu, kuris dažniausiai atsiranda distalinėse dalyse ir kyla į viršų. Pažeistose galūnėse susilpnėja arba visai išnyksta sausgysliniai refleksai. Gali atsirasti jutimo sutrikimas, galvinių nervų (ypač VII) pažeidimas, kvėpavimo nepakankamumas, sutrikti autonominė funkcija. Nustatant diagnozę atliekama juosmeninė punkcija, smegenų skystyje randamas padidėjęs baltymų kiekis. Taip pat galima atlikti elektroneuromiografiją (ENMG), kurios metu matomi tokie pakitimai kaip demielinizacija, sumažėjęs laidumo greitis. Auksinis gydymo standartas yra intraveniniai imunoglobulinai (IVIg) arba plazmaferezės (PE), pradėtos skirti kuo anksčiau nustačius diagnozę.

 

Įvadas

Gijeno-Barė sindromas yra ūminis, monofazis, autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, kuris dažniausiai išsivysto po persirgtos bakterinės ar virusinės infekcijos [1–2]. Kadangi tai yra itin ūmi liga, galinti sukelti kvėpavimo raumenų paralyžių, būtina greita ir tinkama pagalba. Ši liga populiacijoje gana reta, pasitaiko 1–2 atvejai iš 100 000 žmonių [3]. GBS gali susirgti įvairaus amžiaus žmonės, taip pat pastebėta, kad ligos paplitimas tarp vyrų yra didesnis negu tarp moterų [4]. Šioje apžvalgoje bus pateikta informacija apie Gijeno-Barė sindromo etiologiją, patogenezę, diagnostiką ir gydymą.

 

Etiopatogenezė

GBS dažniausiai siejamas su tokiomis infekcijomis: virškinimo trakto (Campylobacter jejuni, Helicobacter Pylori), kvėpavimo takų (Haemophilus influenzae), įvairiomis virusinėmis (citomegalo virusas, Epšteino-Baro virusas, Varicella Zoster virusas, gripo A virusas) [3, 5]. Nustatyta didesnė tikimybė susirgti šia liga persirgus hepatito A, B ir E infekcijomis [6]. Tačiau dažniausiai sindromas gretinamas su Campylobacter jejuni infekcija. Taip pat manoma, kad ligos išsivystymui turi įtakos ir HLA genai, ypač HLA-DR ir DQ, kurie yra labai svarbūs žmogaus imuninei sistemai ir yra atsakingi už autoimuninių ligų atsiradimą [7].

Zikos viruso protrūkio metu buvo aprašyta daug GBS atvejų [8]. 2013–2014 metais Prancūzijos Polinezijoje viruso epidemijos metu atliekant serologinius tyrimus (tiriant IgM ir IgG) buvo nustatyta, kad 41/42 sergančių GBS sirgo Zikos virusine infekcija [9]. 2015–2016 metais Pietų Amerikoje nustatyta >164 tūkst. Zikos virusinės infekcijos atvejų, iš jų 1 474 žmonės susirgo GBS [10].

COVID-19 pandemijos metu taip pat nustatyta didesnis sergamumas GBS. Virusas veikia angiotenziną 2 konvertuojančio baltymo receptorius, esančius plaučiuose, inkstuose, kepenyse, nervų sistemoje, raumenyse. Kaip tiksliai COVID-19 pažeidžia ląsteles, dar nėra žinoma, tačiau tai susiję su uždegimu ir imuniniu atsaku į jį [11].

Taip pat pastebėta, kad naujų GBS atvejų atsiranda po pasiutligės ir gripo viruso skiepų. 1976 metais skiepijant su H1N1 vakcina nuo gripo A viruso, GBS išsivystė 1 iš 100 000 žmonių [12]. Panašus tyrimas buvo atliktas 2009 metais, tuomet sergamumas buvo nustatytas 1–6 iš 100 000 žmonių [12–13]. Tačiau reikėtų nepamiršti, kad skiepai taip pat ir apsaugo nuo GBS, nes šis sindromas gali kilti nuo gripo viruso infekcijos. Dėl to kyla įvairių nuomonių apie skiepų naudą ir žalą. Tiksliai atsakyti į šį klausimą negalima, nes nėra atlikta konkrečių tyrimų [14].

Molekulinė mimikrija yra svarbi šios ligos patogenezėje. Pavyzdžiui Campylobacter jejuni bakterijų išorinėje membranoje yra lipoligosacharidas, panašus į periferinių nervų gangliozidus. Dėl to aktyvuojama specifinė sisteminė imuninė sistema, kyla kryžminis humoralinis ir ląstelinis imuninis atsakas, tai sukelia demielinizaciją ir pažeidžia aksonus [15].

 

Klinika ir klinikinės formos

Ligos sunkumas ir trukmė yra labai įvairi ir individuali, simptomai gali svyruoti nuo nedidelio galūnių silpnumo, nuo kurio pacientai pasveiksta savaime, iki kvadriplegijos, kuri trunka kelis mėnesius ar ilgiau [15]. Dažniausiai neurologiniai simptomai pasireiškia 2–3 savaitės po persirgtos infekcijos ir simptomatikos pikas pasiekiamas 2–3 ligos savaitę [4]. Liga gali progresuoti ir trukti iki 6–8 savaičių. 20–30 proc. žmonių išsivysto kvėpavimo funkcijos nepakankamumas, dėl kurio reikalingas gydymas intensyvios terapijos skyriuje taikant dirbtinę plaučių ventiliaciją (DPV) [5, 16].

Pagrindinis ligos požymis – raumenų nusilpimas, prasidedantis nuo kojų, paskui plintantis į kitas kūno dalis. Kai kuriems pacientams gali būti būdinga nusileidžiančioji klinika: pirmiausia nusilpsta rankų raumenys ir pažeidžiami galviniai nervai, vėliau liga apima kojas. Būdingas sausgyslių refleksų susilpnėjimas ar išnykimas (arefleksija). Gali sutrikti jutimai, ypač gilieji (propriorecepcijos) [17].

Sergant sunkiu GBS gali atsirasti arterinio kraujospūdžio svyravimai, ortostatinė hipotenzija, tachikardija, bradikardija ir širdies aritmijos, dėl kurių gali prireikti stimuliatoriaus [15, 17].

Taip pat labai dažnai pažeidžiami ir galviniai nervai. Dažniausiai nukenčia veidinis nervas, akių judinamieji nervai, gali pasireikšti ir bulbariniai simptomai [1, 4, 16].

Kadangi GBS gali pasireikšti įvairiomis klinikinėmis formomis, išskiriami keli šios ligos variantai.

Ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (angl. acute inflammatory demyelinating neuropathy, AIDP) – dažniausias GBS ligos variantas, pasireiškia kylantis paralyžius, kai po kojų pažaidos atsiranda rankų simptomai, galiausiai galvinių nervų funkcijos sutrikimai [17].

 

Plačiau skaitykite „Lietuvos gydytojo žurnale“ 2020 m. Nr. 9.

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.