Užkrečiamųjų ligų ir AIDS centro (ULAC) duomenimis, sergamumas lytiškai plintančiomis infekcijomis (LPI) Lietuvoje 2019 metais buvo mažesnis nei užpernai - LPI susirgimų pernai užregistruota 38 atvejais mažiau, lyginant su 2018 metais: atitinkamai 421 ir 459. Sergamumo 100 tūkst. gyventojų rodiklis Lietuvoje 2019 metais chlamidioze siekė – 8,9 atvejo, sifiliu – 4,2 atvejo ir gonorėja – 2 atvejus. Visi pastarieji rodikliai 2018 m. buvo nežymiai didesni.

Budd-chiari sindromo diagnostika ir gydymas

2020-07-10

BUDD-CHIARI SINDROMO DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS

LSMUL KK
Gastroenterologijos skyrius
doc. dr. Vitalija Petrenkienė
gydytojas rezidentas Andrius Kederys

Naudojamos santrumpos:
BCHS – Budd-Chiari sindromas
TIPS – transjuguliarinis intrahepatinis portosisteminis šuntas
KFN – kepenų funkcijos nepakankamumas
FEGDS – fibroezofagogastroduodenoskopija
TNS – tarptautinis normalizuotas santykis
MELD – Model for End stage Liver Desease skalė
CTP – Child-Turcotte-Pugh skalė
SPA – protrombino laikas
KT – kompiuterinė tomografija
MRT – magnetinio rezonanso tyrimas
NVA – netiesioginio veikimo antikoaguliantai
NVKA – ne vitamino K antagonistai

UG – ultragarso tyrimas
HCC – hepatoceliulinė karcinoma

Budd-Chiari (BCHS) sindromas – kraujo nutekėjimo iš kepenų venų sutrikimas, sukeltas
trombozinės ar netrombozinės venų obstrukcijos. Budd-Chiari sindromas – reta kepenų
kraujotaką sutrikdanti liga, pasireiškianti hepatomegalija, ascito susikaupimu ir pilvo skausmu.
Sindromas dažnesnis pacientams, turintiems krešėjimo sistemos sutrikimų ar sergantiems
mieloproloferacinėmis ligomis.
BCHS diagnostikos pagrindas – doplerinė kepenų venų echoskopija. Jeigu šį tyrimą atlikti nėra
galimybės, tikslingas KT arba MRT tyrimas. Jeigu negali būti atlikti neinvaziniai radiologiniai
tyrimai arba jie yra neinformatyvūs, tačiau išlieka didelis BCHS įtarimas, atliekama venografija,
kepenų venų obstrukcijai nustatyti. Kepenų biopsija nėra būtinas tyrimas diagnozei patvirtinti.
Patvirtinus diagnozę, reikia įvertinti galimus rizikos veiksnius, galėjusius sukelti BCHS:
 Mieloproliferacinės ligos;
 Piktybiniai navikai – dažniausiai hepatoceliulinė carcinoma;
 Infekcijos ir gerybiniai kepenų navikai;
 Hiperkoaguliacinės būklės – peroralinių kontraceptikų vartojimas, nėštumas, V Leideno
faktoriaus mutacija, protrombino geno mutacija, antifosfolipidinių antikūnų sindromas,
antitrombino III trūkumas, baltymo C ir S trūkumas, JAK2 mutacijos;
 Behceto liga.

1 lentelė. Radiologinių tyrimų metodai
Tyrimas
Doplerinė echoskopija Uodeginės kepenų skilties hipertrofija, kitų kepenų skilčių
atrofija, apatinės tuščiosios venos susiaurėjimas,
nesivizualizuojanti kepenų venų ir apatinės tuščiosios venos
jungtis.

Kompiuterinė tomografija
(KT)

Pagrindinės kepenų venų pildosi lėčiau arba nesipildo
kontrastu. Pakitęs kontrasto kaupimasis kepenų parenchimoje
bei greitas kontrasto pasišalinimas iš uodeginės kepenų
skilties. Susiaurėjusi apatinė tuščioji vena.

Magnetinio rezonanso
tyrimas (MRT)

Padeda įvertinti kraujagyslių išsidėstymą.

Venografija Matuojamas spaudimas kepenų, apatinėje tuščiojoje venose ir

įvertinamas spaudimų gradientas.

BCHS reikia diferencijuoti nuo kitos etiologijos ūminių ir lėtinių kepenų ligų:
 Lėtinis virusinis hepatitas B ar C;
 Nealkoholinis steatohepatitas;
 Alkoholinė kepenų liga;
 Vaistų sukelta kepenų liga;
 Hemochromatozė;
 Vilsono liga;
 α1-antitripsino deficitas;
 Celiakija;
 Išeminis hepatitas;
 Granuliomatozinis hepatitas;
 Kardiologinės ligos (kongestinis širdies nepakankamumas, konstrikcinis perikarditas).
BCHS gydymas
Nustačius BCHS su ūminu kepenų funkcijos nepakankamumu, sprendžiama dėl paciento įtraukimo
į skubios kepenų transplantacijos laukiančių pacientų sąrašą. Sprendimą priima gydytojų
konsiliumas, dalyvaujant gastroenterologams ir chirurgams.

Jeigu nėra ūmaus KFN, vertinama, ar yra kepenų cirozė. Nustačius kepenų cirozę, vertinamas KFN
laipsnis ir paciento išgyvenamumas pagal MELD ir CTP skales (QxMD skaičiuoklė). Esant

indikacijoms, pacientas įtraukiamas į kepenų transplantacijos laukiančiųjų sąrašą. Sprendimą priima
gydytojų konsiliumas, dalyvaujant gastroenterologams ir chirurgams.

Nenustačius nei ūmaus kepenų funkcijos nepakankamumo, nei kepenų cirozės, tačiau esant ūmiai
hepatinių venų trombozei, taikytina trombolizė streptokinaze. Šią procedūrą atlieka intervencinis
radiologas.

Jei trombolizė neefektyvi (išlieka trombuota kepenų vena), atliekama angiografija ir stentavimas.
Šią procedūrą atlieka intervencinis radiologas. Stentavimas neturėtų būti taikomas pacientams,
kuriems numatoma atlikti kepenų transplantaciją, nes tai sunkina operacijos eigą.
Esant neefektyviam gydymui taikant trombolizę, stentavimą, vartų venos spaudimui mažinti
formuojamas TIPS. Šią procedūrą atlieka intervencinis radiologas.

Pavykus pašalinti hepatinių venų obstrukciją, gydytojas gastroenterologas tęsia gydymą
antikoaguliantais: NVA (varfarinu) pagal TNS rodmenį, kuris palaikomas tarp 2 ir 3 arba NVKA –
rivaroksabanu.

BCHS gydymas pradedamas mažos molekulinės masės heparinu (MMMH) kartu su netiesioginio
veikimo antikoaguliantais (NVA) – varfarinu 5 mg 5–7 dienas iš eilės, kol pasiekiamas tikslinis
TNS tarp 2 ir 3. Vėliau NVA dozuojama pagal TNS rodmenį, kuris palaikomas tarp 2 ir 3.

Galimas gydymas ne vitamino K antagonistais (NVKA) – rivaroksabanu. Pirmąsias 3 savaites
rekomenduojama rivaroksabano dozė yra viena 15 mg tabletė du kartus per parą. Po 3 savaičių
rekomenduojama dozė yra viena 20 mg tabletė kartą per parą ilgalaikiam vartojimui.

Plačiau skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2019 m. Nr. 1

Literatūros sąrašas redakcijoje

 
 

© 2006 Visos teisės saugomos.