Užkrečiamųjų ligų ir AIDS centras (ULAC), vadovaudamasis 2020 m. lapkričio 4 d. Lietuvos Respublikos Vyriausybės nutarimu Nr. 1226 „Dėl karantino Lietuvos Respublikos teritorijoje paskelbimo“ informuoja, kad karantino laikotarpiu planiniai skiepijimai nėra atidedami ir turi būti vykdomi, numatant pacientų srautų valdymą.

Parafaringinio tarpo augliai

2020-08-26

Doc. Vykintas Liutkevičius, Gintarė Čiburaitė, dr. Marius Kašėta

LSMU MA Ausų, nosies ir gerklės ligų klinika

Parafaringinis tarpas (PFT) – anatomiškai sudėtinga sritis, literatūroje dažniausiai apibūdinama kaip apverstas trikampis, kurio pagrindas – smilkinkaulis, viršūnė – poliežuvinis kaulas. PTF navikai reti, o jų diagnostika ir gydymo taktikos pasirinkimas gali sukelti iššūkių. Dažniausi PFT dariniai – seilių liaukų kilmės, iš kurių dauguma – nepiktybiniai. Diagnozavus PFT darinį, gali būti pasirinktas chirurginis, spindulinis gydymas arba stebėjimas. Šio straipsnio tikslas – pateikti klinikinių atvejų aprašymus ir apžvelgti parafaringinio tarpo navikų diagnostikos ir gydymo būdus.

 

Įvadas

Parafaringinis tarpas (PFT) – anatomiškai sudėtinga sritis [1, 2]. Šio tarpo dariniai reti – sudaro tik apie 0,5 proc. visų galvos ir kaklo auglių [1, 3]. Esant PFT dariniui, diferencinė diagnostika plati ir apima seilių liaukų, kraujagyslinius ir neurogeninius navikus [1, 4–7]. Nors PFT dariniai atsiranda anatomiškai sudėtingoje srityje, galima pasidžiaugti, kad didžiąją jų dalį – net 87 proc. sudaro nepiktybiniai navikai [4]. Diagnozavus PFT darinį, galimos kelios gydymo taktikos: chirurginis gydymas, stebėjimas arba spindulinė terapija [1, 4–7]. Pooperacinės komplikacijos retos, tačiau gali smarkiai pabloginti paciento gyvenimo kokybę. Dažniausia pooperacinė komplikacija – galvinių nervų pažeidimas [5]. Turint omenyje chirurginio gydymo riziką, sprendimas operuoti ir operacijos tipas priklauso nuo darinio dydžio ir jo pažeistų struktūrų, darinio histologijos, paciento gretutinių ligų ir esamų simptomų [4, 7].  

Anatominė topografija

            PFT dažniausiai apibūdinamas kaip apversta piramidė, kurios pagrindas prasideda ties smilkinkauliu, o viršūnė pasibaigia ties poliežuviniu kaulu [1, 2, 7, 8]. Fascijos, einančios nuo ylinės ataugos iki m. tensor veli palatini, PFT padalija į prestiloidinį ir postiloidinį tarpus. Žinios apie šių sričių anatominę struktūrą yra labai svarbios diferencinei diagnostikai (1 lentelė). Postiloidiniame (karotidiniame) tarpe yra didžiosios kaklo kraujagyslės, galviniai nervai, kaklinis simpatinis kamienas ir limfmazgiai. Prestiloidinį tarpą daugiausia sudaro riebalai, gilioji paausinės seilių liaukos skiltis, limfmazgiai ir n. trigeminus apatinio žandikaulio šaka. [1, 9–11]. Taigi, prestiloidinio tarpo dariniai dažniausiai būna paausinės seilių liaukos dariniai, lipomos, rečiau limfomos masės, o postiloidiniai dariniai, labiau tikėtina, kad bus paragangliomos ir nervinio apvalkalo navikai, limfoma, jungiamojo audinio navikai, miego arterijos aneurizmos ir ganglioneuromos.

Kadangi vis dar diskutuojama dėl PFT tarpo ribų, literatūroje nurodomas skirtingas navikų dažnis [8, 10]. Pagal kai kuriuos šaltinius, paausinės seilių liaukos navikai turėtų apimti bent retromandibulinę giliosios seilių liaukos skilties dalį, kad būtų priskiriami PFT navikams, foramen ovale dariniai turėtų būti priskiriami prie infratemporalinių navikų, o ne prie PFT navikų ir paragangliomos turėtų lokalizuotis aukščiau užpakalinio m. digastricus pilvelio, kad būtų priskiriamos PFT navikams [1, 8, 10]. Kita vertus, visos šios anatominės vietos yra glaudžiai susietos, o navikas gali apimti kelias anatomines sritis.

Klinika

Maži PFT dariniai dažniausiai randami kaip atsitiktiniai radiniai atliekant vaizdinius tyrimus [1, 4]. Klinikinių atvejų apžvalgose otalgija nurodoma kaip vienas dažniausių simptomų, pasireiškiantis apie 26 proc. pacientų. Disfagija pasireiškia apie 15 proc. pacientų, veido skausmas – 10 proc. [5]. Kiti galimi skundai: darinys kakle, pilnumo, svetimkūnio jausmas burnoje, disfonija, ryklės skausmas, parestezijos, klausos praradimas, obstrukcinė miego apnėja ir ūžesys [1, 5, 7, 12]. Kadangi PFT darinių požymiai nespecifiniai, svarbi išsami anamnezė, galvos ir kaklo organų ištyrimas, atliekant ir endoskopinį tyrimą. Tačiau reikia nepamiršti, kad, esant mažam PFT dariniui, klinikinis ištyrimas gali būti ir neinformatyvus. Dažnais atvejais pacientams čiuopiamas darinys kakle ar atliekant faringoskopiją matomas šoninės ryklės sienos postūmis medialyn. Kadangi postiloidinės masės gali spausti galvinius nervus (IX–XII), būtina įvertinti šių nervų funkciją [1, 5, 7].

 

Diferencinė diagnostika

 

Diferencijuojant PFT darinius galima suskirstyti į šias grupes: seilių liaukų navikai, neurogeniniai navikai, jungiamojo audinio navikai, cistiniai dariniai, limfinio audinio dariniai ir metastaziniai navikai (2 lentelė, 1 pav.). Seilių liaukų navikai vyrauja – sudaro apie 45 proc. visų PFT darinių, iš kurių apie 77 proc. šių auglių yra nepiktybiniai [1, 5, 7]. Dažniausias nepiktybinis seilių liaukų darinys – pleomorfinė adenoma. Iš piktybinių darinių labiausiai paplitusios adenocistinės karcinomos (apie 6 proc. visų seilių liaukų navikų; apie 28 proc. piktybinių seilių liaukų navikų) ir mukoepidermoidinė karcinoma (apie 4 proc. visų seilių liaukų navikų ir 18 proc. piktybinių seilių liaukų navikų). Neurogeniniai dariniai sudaro 40 proc. PFT darinių, 95 proc. iš jų – nepiktybiniai. n. vagus paragangliomos, karotidinių kūnelių navikai ir švanomos sudaro apytiksliai 76 proc. nepiktybinių neurogeninių darinių [1, 5, 7]. Jungiamojo audinio masėms priskiriamos aneurizmos, meningiomos, hemangiomos ir sarkomos. Cistiniai dariniai gali būti įvairūs: žiaunų lanko cistos, cistinės higromos [1, 5, 7–9]. Limfoidinio audinio dariniai PFT gali būti diagnozuojami sergant limfoma, limfoidine hiperplazija ir Kastlemano liga. Nors ir retai, bet PFT gali būti aptinkama skydliaukės ir plokščiųjų ląstelių karcinomos metastazių [1, 5, 7].

2 lentelė. PFT darinių diferencinė diagnostika, dažnis

Patologija

Dažnis (proc.)

Pavyzdžiai

Seilių liaukų dariniai

45

 

Nepiktybiniai

77

Pleomorfinė adenoma, Vartino navikas

Piktybiniai

23

Adenocistinė karcinoma, mukoepidermoidinė karcinoma

Neurogeniniai dariniai

40

 

Nepiktybiniai

95

Švanomos, n. vagus paragangliomos, karotidinių kūnelių navikas

Piktybiniai

5

Piktybinės paragangliomos

Jungiamojo audinio dariniai

6

 

Nepiktybiniai

55

Aneurizma, meningioma, hemangioma

Piktybiniai

45

Rabdomiosarkoma, chordoma

Limfoidinio audinio dariniai

2

 

Nepiktybiniai

87

Limfoidinė hiperplazija, reaktyvus limfoidinis audinys

Piktybiniai

2

Limfoma

Metastaziniai navikai

2

Skydliaukės karcinoma, plokščialąstelinė karcinoma

Lentelė parengta pagal Mong-Loon et al., 2014 ir Riffat et al., 2014, Danga S et al., 2019

 

Diagnostika

Radiologiniai tyrimai labai svarbūs diagnozuojant ir diferencijuojant PFT darinius (2 pav.). Dažniausiai atliekami kompiuterinės tomografijos (KT) su kontrastine medžiaga ir branduolinio magnetinio rezonanso (BMR) tyrimai. Šių tyrimų derinys leidžia išsamiau įvertinti neurovaskulines ir limfines struktūras, liaukinį audinį bei darinio ryšį su kaukolės pamato struktūromis [1, 7]. Įvertinus, ar darinys tikrai PFT, atliekant BMR tyrimą galima įvertinti prestiloidinį ir postiloidinį tarpus, diferencijuoti vidinės miego arterijos ir vidinės jungo venos dislokaciją. Prestiloidiniai navikai paprastai pastumia vidinę miego arteriją dorsaliai, postiloidiniai – į priekį, tačiau šis vertinimo metodas ne visada yra tikslus [1, 13]. Taip pat postiloidinio darinio kilmė gali būti nuspėjama įvertinant didžiųjų kraujagyslių poslinkį: n. vagus dariniai dažniausiai miego arteriją išstumia į priekį, jungo veną – dorsaliai, o simpatinių nervų dariniai abi kraujagysles pastumia anterolateraline kryptimi [1, 14,15].

Specifinės radiologinės darinio savybės gali dar labiau susiaurinti diferencinę diagnostiką. Pleomorfinės adenomos pasižymi lygiais, neinfiltruojančiais kraštais ir gali turėti cistinę ar nekrotinę sritį, jei yra pakankamai didelės [1, 9]. Atliekant BMR tyrimą paragangliomas išskiria druską ir pipirus (angl. „Salt and pepper“) primenantis vaizdas [1, 7, 16]. Įtariant paragangliomą, karotidinių kūnelių naviką ar kitus kraujagyslinius darinius, informatyvu atlikti angiografijos tyrimą [1, 7, 17, 18]. Paragangliomos dažniausiai būna besimptomės arba pasireiškia gretutinių struktūrų spaudimu. Mažuma šių navikų yra sekreciniai, sukelia katecholaminų pertekliaus požymius, tokius kaip odos paraudimas, tachikardija ir hipertenzija [1, 19, 20]. Atsiradus požymių, iš kurių galima įtarti katecholamino perteklių, jam nustatyti gali būti atliekamas 24 valandų šlapimo tyrimas: tiriami metanefrinai, vanilmandelinė rūgštis ir normetanefrinas. Galvos ir kaklo paragangliomos paprastai neišskiria katecholaminų [7, 21]. Pacientams, kurių šlapimo testas yra teigiamas, gali būti atliekama scintigrafija su metiodino benzilguanidinu (MIBG), kuri patvirtina katecholamino įsisavinimą ir kaupimąsi navike [1, 7].

Ultragarsu kontroliuojama aspiracinė biopsija (AB) ypač naudinga diagnozuojant PFT darinius. Viename klinikiniame tyrime nurodomas AB jautrumas siekia 96 proc., specifiškumas – 99 proc. [22]. Kita vertus, kito tyrimo metu 58 proc. PFT darinių buvo atliekama AB, 35 proc. atvejų ji buvo neinformatyvi dėl nepakankamo medžiagos citologiniam tyrimui kiekio [12]. Dėl tankaus nervinio audinio mažiau tikėtina, kad AB bus informatyvi diagnozuojant neurogeninius navikus, tokius kaip švanomos [23]. Stulpelinė biopsija dėl anatomiškai sudėtingos srities, galimo svarbių anatominių struktūrų pažeidimo, kraujavimo, kai kurių autorių nuomone, turėtų būti vengtina [23, 24].

 

Gydymo taktika

PTF navikams taikomas chirurginis gydymas, spindulinė terapija ir stebėjimas [1, 4–7, 24]. Sprendimas operuoti ar gydyti konservatyviai priklauso nuo naviko dydžio, įtariamos diagnozės, gretutinių struktūrų, piktybinio proceso įtarimo, paciento gretutinių ligų ir simptomų [4]. Esant didelei masei, kaukolės pamato struktūrų pažeidimui ir kontralateralinės pusės neuropatijai vertėtų ne svarstyti chirurginio gydymo galimybes, o spręsti dėl konservatyvios terapijos, pavyzdžiui, spindulinio gydymo [1, 6]. Vyresniojo amžiaus pacientams arba pacientams, turintiems sunkių gretutinių ligų ir lėtai progresuojančius PFT navikus, konservatyvus gydymas gali būti geresnis pasirinkimas dėl didelės chirurginio gydymo komplikacijų rizikos ir mažos jo klinikinės naudos [1, 4, 7, 17, 24].

Gydymas priklauso nuo diagnozės, kadangi PFT navikų prognozė skiriasi. Paragangliomos yra lėtai augantys navikai, turintys mažą piktybinį potencialą ir dažnai gali būti gydomi konservatyviai. Vienas tyrimas parodė, kad stebėjimas gali būti pradinė taktika esant karotidinių kūnelių navikams, nes tik šeštadalis stebimų navikų progresavo ir pacientams prireikė chirurginio gydymo [18]. Spindulinė terapija taip pat yra veiksminga pacientams, kuriems diagnozuotos paragangliomos: dviejuose tyrimuose pasiekta ilgalaikė vietinė kontrolė naudojant vien spindulinį gydymą [25, 26]. Kita vertus, seilių liaukų dariniai dažniau tampa piktybiniai, mažiau susiję su kritinėmis struktūromis, todėl jiems dažniau taikomas chirurginis gydymas [1, 7, 10]. Apibendrinant, chirurginis gydymas pacientams taikomas esant pirminiams piktybiniams navikams, nepiktybiniams seilių liaukų dariniams, neurogeniniams dariniams su galvinių nervų pažeidimu ir navikams, sukeliantiems reikšmingą gretutinių struktūrų spaudimo kliniką [24].

Retais atvejais pacientams pasireiškia daugybiniai ar abipusiai PFT dariniai. Jiems taikomos tokios pat gydymo taktikos (t. y. chirurginis gydymas, spindulinė terapija ir stebėjimas), kurių pasirinkimą labiausiai lemia paciento amžius, darinio augimas, galvinių nervų pažeidimas. Tačiau kai kurie autoriai nuogąstauja, kad šiuo metu dar nėra bendro sutarimo ar atsitiktinių imčių tyrimų duomenų, kuriais būtų galima vadovautis skiriant gydymą tokiomis klinikinėmis situacijomis [1, 16, 17]. Jei PFT navikas labai didelis, sukelia viršutinių kvėpavimo takų simptomus, o priešingame PFT yra besimptomis mažesnis navikas, didesniam dariniui gali būti taikomas chirurginis gydymas, o mažesniam, simptomų nesukeliančiam – spindulinė terapija arba stebėjimas. Jei didesnis navikas pacientui nesukelia simptomų, galima pirmiausia pašalinti mažesnį naviką, siekiant maksimaliai išsaugoti galvinių nervų funkciją ir planuoti didesnės rizikos operaciją vėliau. Abipusį karotidinių kūnelių naviką gydant chirurgiškai, gali pasireikšti baroreceptorių funkcijos nepakankamumas, sukeliantis hemodinaminį nestabilumą. Tokiais atvejais rekomenduojamas priešingos pusės auglio stebėjimas arba spindulinis gydymas. Abipusio n. vagus darinių atveju chirurginis gydymas abipus kontraindikuotinas dėl galimo abipusio balso klosčių paralyžiaus [27].

Chirurginio gydymo galimybės

PFT dariniai šalinami naudojant įvairias chirurgines prieigas (3 lentelė), dažniausia iš jų – transcervikalinė prieiga [1, 4, 7, 24]. Šis metodas pasižymi geru priėjimu prie neurovaskulinių struktūrų ir operacinio lauko sterilumo palaikymu, kadangi nėra kontaminacijos burnos flora [1, 24]. Šio metodo trūkumas – galimas ribotas priėjimas prie PFT viršutinių ir medialinių sričių struktūrų [1, 4, 28]. Per transoralinę prieigą galima lengviau pasiekti burnaryklėn plintančius navikus. Tačiau šis kosmetiniu požiūriu priimtinesnis metodas riboja priėjimą prie didžiųjų kaklo kraujagyslių, galimas naviko vientisumo pažeidimas jį išdalijant. Taip pat išauga rizika operuojant pažeisti galvinius nervus ir fistulės, hematomos ar seromos formavimosi rizika dėl nepakankamo pooperacinės ertmės drenažo [1, 6, 7, 24]. Šiuo metu populiarėja transoralinė endoskopinė ir transoralinė robotinė chirurgija. Nauji technologiniai sprendimai suteikia galimybes turėti platų vaizdą operuojant, tai padeda sumažinti neurovaskulinių struktūrų ir darinio kapsulės pažeidimo riziką [1, 29–31].

 

Plačiau skaitykite žurnalo „Otorinolaringologijos aktualijos“ Nr. 1, 2020

 

© 2006 Visos teisės saugomos.