APS apibūdina trombozė (veninė ir/arba arterinė) ir/arba persileidimas, susijęs su heteregoninių antikūnų grupe – antifosfolipidiniais antikūnais (aFL). Pirminis aFL taikinys yra fosfolipidus sujungiantys baltymai, taip pat kiti antikūnai, gaminami prieš fosfolipidus. Būdingi ir papildomi simptomai, ypač trombocitopenija.
Dažniausi laboratoriniai aFL nustatymo tyrimai yra šie:
lupus antikoaguliantai (LA), kurie pailgina nuo fosfolipidų priklausomo krešėjimo analizę (pvz., aktyvuotą dalinį tromboplastino laiką); šis poveikis panaikinamas pridėjus fosfolipidų perteklių (pvz., iš trombocitų);
antikardiolipino antikūnai (aKL), priklausantys IgG ir IgM klasėms, nustatomi imunofermentine analize (ELISA);
β2 glikoproteino-1 (β2 GP1) antikūnas iš IgG ir IgM klasių taip pat nustatomas ELISA metodu.
Klinikiniai simptomai
Trombozė
APS yra susijęs su venine ir arterine tromboze. 3–17 proc. venine tromboze sergančių pacientų turi aCL, o 3–14 proc. – LA. Išsivystę rizikos veiksniai (pvz., nėštumas ar chirurginė operacija), kaip ir paveldėtos trombofilijos, didina trombozės tikimybę APS pasižymintiems ligoniams. 55 proc. pacientų būdinga apatinių galūnių giliųjų venų trombozė, o iš jų pusė serga plaučių embolija. Dažnos paviršinių, pasaito, vartų, tinklainės venų trombozės. Retai veninė trombozė atsiranda neįprastose vietose (pvz., smegenų veniniuose ančiuose).
Neurologiniai simptomai
Smegenų infarktas (išeminis insultas) – vienas dažniausiai pasitaikančių neurologinių simptomų (> 50 proc. CNS sutrikimų) bei pagrindinė arterinės trombozės priežastis esant APS. Kartotinis infarktas gali sukelti multiinfarktinę demenciją. Subtilesni įgimti sutrikimai taip pat siejami su aFL ir gali lemti smegenų kraujagyslių mikrotrombinius pokyčius ar tiesiogiai veikti nervinį audinį. Kai kuriuose tyrimuose teigiama, kad didelis kartotinio infarkto dažnis būdingas aFL teigiamiems bei jaunesnio amžiaus pacientams. Be to, yra kitų moksliškai neįrodytų ryšių tarp aFL ir tokių neurologinių ligų kaip migrena, chorėja, apopleksijos priepuolis, skersinis mielitas, daugybinė sklerozė.
Nėštumas
AFL atsiradimas kartu su persileidimu pasitaiko 15 proc. moterų pirmą ar antrą nėštumo trimestrą. Negydant vaistais, šis dažnis gali šoktelti iki 90 proc. Pasitaiko ir tokios akušerinės komplikacijos kaip vėlyva vaisiaus mirtis, negyvo kūdikio gimimas, placentos funkcijos nepakankamumas, HELLP sindromas (hemolizė, padidėjęs kepenų fermentų ir sumažėjęs trombocitų kiekis), sunki ūminė preeklampsija, priešlaikinis gimdymas, ankstyva trombozė.
Katastrofiškas APS
Nors daugumai AFS sergančių pacientų trombozė pasireiškia tik vienoje vietoje, labai retai ekstensyvi mikrovaskulinė trombozė lemia ūminį daugelio organų nepakankamumą.
Parengė E. Preišegolavičiūtė
Literatūra:
International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 2006; 4: 295–306.
De Groot P G, Derksen R M. Pathophysiology of the antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost 2005; 3: 1854–60.
Robertson B A, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; in press.
Greaves M, Cohen H, Machin S, Mackie I J. Guidelines on the investigation and management of the antiphospholipid syndrome. Br J Haematol 2000; 109: 704–15.
Khamashta M A, ed. Hughes syndrome, antiphospholipid syndrome. Berlin: Springer-Verlag, 2000.