Kardiomiopatijos (KM) – svarbi ir heterogeniška ligų grupė, apie kurią turime nepakankamai žinių dėl nuolat kintančių ir neaiškių apibrėžimų ir nomenklatūros. Klasifikacijos schemos, kurių yra daug, gali būti naudingos siekiant suprantamiau atvaizduoti sudėtingų būklių panašumus ir skirtumus, nes iš tikrųjų labai svarbu apie šias ligas kalbėti tiksliai. Per pastarąjį dešimtmetį gerokai į priekį pasistūmėjo diagnostika bei žinios apie genetines ir kitas ligų priežastis, kai kurie ligų apibrėžimai paseno. Be to, dėl greitos molekulinės genetikos pažangos kardiologijoje, identifikuotos kelios naujos miokardo ligos, tarp jų jonų kanalų kanalopatijos – ligos sukeliančios mirtinas pirmines skilvelines aritmijas.
Šiame ekspertų bendro susitarimo dokumente, kurio kūrimą kuravo Amerikos širdies asociacija (AHA) [1], pateikiama šiuolaikinė kardiomiopatijų klasifikacija, atverianti naujų perspektyvų taikant žinias praktikoje ir palengvinanti diagnostiką. Klasifikacijos schema ir ligų apibrėžimai sukurti taip, kad padėtų bendradarbiauti gydytojams ir mokslininkams diagnozuojant, gydant šias ligas ir prognozuojant rezultatus. Ateityje, pasirodžius naujų mokslinių tyrimų duomenims, šią klasifikaciją neabejotinai reikės peržiūrėti ir patikslinti.
Apibrėžimai
Amerikos širdies asociacijos ekspertų grupė siūlo tokį kardiomiopatijų apibrėžimą: „Kardiomiopatijos yra heterogeniška grupė miokardo ligų, susijusių su mechaninės ir/arba elektrinės funkcijų sutrikimu dėl įvairių priežasčių, dažnai genetinių. Kardiomiopatija gali pažeisti tik širdį arba būti dalis generalizuotų sisteminių sutrikimų. Šios ligos dažnai lemia mirtį arba progresuojantį sveikatos blogėjimą dėl širdies nepakankamumo.
Pagal šį platų apibrėžimą KM paprastai esti susijusi su miokardo funkcijos sutrikimu, kuris gali būti mechaninis (pvz., sistolinės arba diastolinės funkcijos) arba pirminis elektrinis, sukeliantis pavojingas aritmijas. Jonų kanalopatijos įtrauktos į šiuolaikinę pirminių KM klasifikaciją, remiantis mokslininkų teigimu, kad jonų kanalų mutacijos keičia biofizines savybes ir baltymų struktūrą ir taip sąlygoja jonų kanalų sandaros bei funkcijos pokyčius.
Klasifikacija
Kardiomiopatijos skirstomos į 2 pagrindines grupes, pagal vyraujantį organo pažeidimą (1 pav.). Pirminės kardiomiopatijos (genetinės, negenetinės, įgytos) apsiriboja tik miokardo pokyčiais arba šie pokyčiai dominuoja, jos pasitaiko rečiau. Antrinės kardiomiopatijos – tai patologiniai miokardo pokyčiai sergant dažnomis ir įvairiomis sisteminėmis (daug organų pažeidžiančiomis) ligomis. Šios sisteminės ligos, lemiančios antrinę kardiomiopatiją, ankstesnėse klasifikacijose vadintos „specifinėmis kardiomiopatijomis“, arba „specifinėmis širdies raumens ligomis“, bet ši nomenklatūra naujoje klasifikacijoje nenaudojama. Antrinių miokardo pažeidimų dažnumas ir laipsnis sergant šiomis ligomis yra labai įvairus, kai kuriais atvejais jis itin retas, o miokardo patologijos įrodymai gali būti negausūs, kartais nustatomi tik keletui pacientų. Kadangi sergant daugeliu kardiomiopatijų labiausiai pažeidžiama širdis, bet pažeidimai nebūtinai apsiriboja šiuo organu, kai kurie skirtumai tarp pirminių ir antrinių KM yra sutartiniai ir neišvengiamai priklauso nuo vertinimo pagal klinikinę svarbą ir miokardą apėmusio proceso pasekmes.
Plačiau skaityti „Lietuvos gydytojo žurnalo“ Nr. 3, 2010