Vytis Dudzevičius
Džeimso Kuko universitetinė ligoninės Kvėpavimo ligų departamentas, Midlsbo, Jungtinė Karalystė
Sarkoidozė – nežinomos kilmės uždegimo liga, dažniausiai pažeidžianti plaučius ir (ar) tarpuplaučio limfmazgius. Tačiau retesniais atvejais sarkoidozė gali pažeisti ir kitus organus, taip pat ir gyvybiškai svarbius: širdį, smegenis, akis ar inkstus. Labai svarbu atlikti reikiamus tyrimus ir kaip galima tiksliau nustatyti diagnozę, sarkoidozę reikia atskirti nuo kitų plaučių ligų, taip pat ir limfomos.
Bendrieji sarkoidoze sergančių ligonių priežiūros principai
Be pradinių rutininių tyrimų (krūtinės ląstos rentgenogramos, spirometrijos ir bendrojo kraujo tyrimo), atliekami šiuolaikiniai sudėtingi tyrimai (detalus plaučių funkcijos tyrimas, didelės skiriamosios gebos krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimas, nervų laidumo tyrimai, fizinio krūvio mėginiai, kraujo (nustatant pradinius angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) ir kalcio kiekius, autoantikūnus, būdingus kitoms sisteminėms ligoms, serologines reakcijas padidėjusio jautrumo ligoms nustatyti), šlapimo tyrimai, endoskopinė ar chirurginė tarpuplaučio limfmazgių, plaučių audinio bei kitų organų biopsija), dažniausiai skiriami gydytojo pulmonologo, dirbančio antrinio ar tretinio lygio gydymo įstaigoje. Jei liga paveikusi tik tarpuplaučio limfmazgius (I rentgenologinė sarkoidozės stadija), o ženklaus plaučių bei kitų organų pažeidimo nenustatoma, jų veikla nesutrikusi, laikomasi vyraujančios nuostatos, kad sarkoidozės gydyti nereikia [1]. Ligoniai stebimi šeimos gydytojo ar gydytojo pulmonologo. Pakartotiniai tyrimai atliekami tik tada, jei pablogėja ligonio klinikinė būklė. Jei nustatomas padidėjęs sarkoidozės aktyvumas bei organų funkcijos sutrikimas, skiriamas imuninę sistemą slopinantis gydymas. Seniausias ir geriausiai žinomas vaistas yra gliukokortikoidai, deja, sukeliantys ir daug nepageidaujamų reiškinių. Todėl ilgalaikiam gydymui stengiamasi skirti kiek įmanoma mažesnes gliukokortikoidų dozes, o jei reikia, į gydymo schemas įtraukiami „gliukokortikoidus ribojantys“ alternatyvūs imunosupresiniai vaistai. Azatioprinas bei metotreksatas yra dažniausiai vartojami „gliukokortikoidus ribojantys“ vaistai. Naujesni medikamentai, vartojami sarkoidozei gydyti, yra mofetilio mikofenolatas ir infliksimabas [1, 2]. Sarkoidoze sergančių ligonių priežiūros modelyje svarbus vaidmuo tenka daugiadisciplinei komandai (DK), dažniausiai integruotai į Intersticinių plaučių ligų tarnybą [1], tiek vietinę – įsteigtą antrinio ir tretinio lygio gydymo įstaigose (pvz., Džeimso Kuko universitetinėje ligoninėje), tiek ir regioninę – įsteigtą tretinio lygio centruose, teikiančią specializuotas paslaugas (pvz., Regional Interstitial Lung Disease Service Freeman/Royal Victoria Infirmary ligoninėse Niukasle ar Neurosarkoidozės centre Royal Free ligoninėje Londone). DK priklauso gydytojas-pulmonologas (dažniausiai – pirmininkaujantis DK susirinkimui), reumatologas, patologas, radiologas, torakalinis chirurgas, medicinos seserys – kvėpavimo ligų specialistės, socialinis darbuotojas, psichologas, fizioterapeutas-kineziterapeutas. Glaudžiai bendradarbiaujama ir su kitais gydytojais: nefrologais, paliatyviosios medicinos komanda. Ligai esant galutinių stadijų, daugiausia dėmesio skiriama ligonių gerovei ir komfortui, simptomų kontrolei. Iš stacionaro ligoniai išrašomi tik užtikrinus dusulio, hipoksijos, širdies bei inkstų nepakankamumo simptomų kontrolę ir adekvačią priežiūrą bei socialinę pagalbą namuose arba globos įstaigose.
Toliau šiame straipsnyje apžvelgiami pagrindiniai diagnostikos ir gydymo metodai, taikomi Didžiojoje Britanijoje.
Sarkoidozės diagnostikos principai
Dažniausiai taikomas pradinis tyrimas, padedantis įtarti sarkoidozę, yra krūtinės ląstos rentgenograma. Tikslesniam pokyčių įvertinimui beveik visada atliekama didelės skiriamosios gebos kompiuterinė plaučių tomografija. Dažniausia nustatomi pokyčiai yra paplatėjęs tarpuplautis ir padidėjusios plaučių šaknys su plaučių intersticiniais pokyčiais arba be jų (šie radiologiniai požymiai naudojami sarkoidozės stadijai nustatyti ir tolesnei tyrimo ir gydymo taktikai numatyti).
Spirograma ir detalus plaučių funkcijos ištyrimas padeda įvertinti kvėpavimo takų (vyraujant obstrukcinio pobūdžio pokyčiams ir (ar) padidėjus liekamajam tūriui ir bendrajai plaučių talpai) ar plaučių audinio (vyraujant restrikcijai ir (ar) dujų difuzijos plaučiuose sumažėjimui, ypač vystantis plaučių arterijos hipertenzijai vėlyvomis ligos stadijomis) pažeidimą. Įtariant plautinę hipertenziją, atliekama echokardiografija. Nustačius padidėjusio dešiniojo skilvelio sistolinio spaudimo požymių, sprendžiama dėl dešiniosios širdies ertmių kateterizavimo reikalingumo. Ligoniai siunčiami konsultacijos į regioninius intersticinių plaučių ligų ir plautinės hipertenzijos centrus.
Kai klinikiniai ir rentgeniniai sarkoidozės požymiai yra tipiniai (mazginė eritema ir (ar) simetrinias plaučių šaknų bei tarpuplaučio limfmazgių padidėjimas, kai nėra plaučių audinio pokyčių krūtinės ląstos kompiuterinės tomografijos vaizduose) ir nėra bendrųjų simptomų ar nesutrikusi plaučių funkcija, tolesni tyrimai neatliekami. Nustatoma sarkoidozes diagnozė ir ligonis stebimas šeimos gydytojo arba gydytojo pulmonologo. Rekomenduojama kasmet atlikti spirometriją, ligoniui patariama pastebėjus naujų simptomų nedelsiant kreiptis į gydytoją.
Jei ligoniui skundžiasi bendruoju negalavimu (ypač vadinamaisiais B simptomais: karščiavimu, svorio mažėjimu ir naktiniu prakaitavimu, kurie skatina įtarti limfomą) ir nėra plaučių bei kitų organų pažeidimo [3], atliekamas bendrasis ir biocheminis kraujo bei šlapimo tyrimas (taip pat AKF, kalcio kiekis), numatoma paimti histologinius limfmazgių, plaučių ar kitų pažeistų organų mėginius.
Plačiau skaitykite „Pulmonologija, alergologija ir imunologija“ Nr. 2, 2014