Gyd. rez. Gabrielė Sodeikienė
LSMU MA Gastroenterologijos klinika
Klinikinis atvejis: penkiasdešimt keturių metų amžiaus moteris stacionarizuota į LSMUL KK Gastroenterologijos kliniką ženkliai anemijai koreguoti ir diagnozei patikslinti. Atvykusi skundėsi pilvo pūtimu ir maudžiamo pobūdžio skausmu apie bambą, bendru silpnumu, savaime atsirandančiomis hematomomis odoje, svorio kritimu.
Savijauta pablogėjo prieš 3 mėnesius. Dėl ultragarso tyrimo metu nustatytų daugybinių iki 1 cm skersmens židinių kepenyse ir blužnyje, padidėjusių transaminazių, cholestazinių rodiklių koncentracijos konsultuota gastroenterologo. Atlikti virusinių, autoimuninių kepenų ligų žymenys, ištirtas feritinas, ceruloplazminas. Kepenų pažeidimo priežastis liko neaiški, todėl diagnozei patikslinti stacionarizuota į LSMUL KK Gastroenterologijos kliniką. Apžiūrint nustatyta, kad pacientės būklė vidutinio sunkumo, oda ir matomos gleivinės blyškios, hematomos žastų srityje, pilvas padidėjęs, čiuopiamas padidėjusių kepenų kraštas. Laboratoriniais kraujo tyrimais nustatyta anemija ( Hb 61 g/l), padidėjusi transaminazių koncentracija (AST 122 IU/l, ALT 135 IU/l), sutrikę krešėjimo rodikliai (SPA 61 proc., INR 1,27, DATL 62,2 s). Diferencijuota tarp išplitusio kepenų, skrandžio, storosios žarnos, ginekologinio-onkologinio proceso. Atlikus endoskopinį skrandžio, storosios žarnos tyrimą, ištyrus genitalijas – patologijos nenustatyta. Kompiuterinio pilvo organų tyrimo metu rasta: kepenys ženkliai padidėjusios, lygiais kontūrais, nehomogeniškos, jose galima įtarti daugybinius, vietomis susiliejančius, hipodensinius iki 0,9 cm židinius (1 pav.). S5 matomas 1,0 cm dydžio hiperdensinis židinys, pagal KT – hemangioma, biliariniai latakai neprasiplėtę. Blužnis nepadidėjusi, nehomogeniška, joje matomi hipodensiniai židiniai iki 1,8 cm dydžio. Kepenų vartuose keli smulkūs limfmazgiai iki 1,1 x 0,7 cm dydžio. Išvada: pakitimai, esantys kepenyse ir blužnyje, galėtų būti diferencijuojami tarp hematologinės ir sisteminės ligos, tačiau negalima paneigti ir onkologinio proceso.
Židininių pakitimų kepenyse ir blužnyje diferencinei diagnostikai (limfoma, ūminė promielocitinė leukemija) atlikti tyrimai – periferinio kraujo tėkmės citometrija, kaulų čiulpų punkcija ir trepanobiopsija, periferinio kraujo citologinis tyrimas – hematologinės onkologinės ligos nerasta. Nustatyta išplitusio į kepenis ir blužnį neaiškios pirminės onkologinės ligos diagnozė. Gydymo ir tyrimo eigoje pacientei ryškėjo gelta (bendras bilirubinas 201 µmol/l, tiesioginis bilirubinas 129 µmol/l), progresavo hemoraginis sindromas: mažėjo trombocitų kiekis 149–56–33 x 10*9/l), per ilgą laiką blogėjo krešėjimo sistemos rodikliai (SPA 35 proc., INR 1,76, DATL 82,3 s), didėjo transaminazių koncentracija – ŠF 357 U/l, GGT 560 IU/l, ALT 78I U/l, AST 79 IU/l. Ryškėjant hemoraginiam sindromui ir geltai, būklė diferencijuota tarp paraneoplastinių sindromų: diseminuotos vidukraujagyslinės koaguliacijos (DVKK), trombozinės trombocitopeninės purpuros, hemolizinio-ureminio sindromo, kepenų židinių sąlygoto biliarinių latakų obstrukcijos, imuninės kilmės hemolizės, hemofagocitinio sindromo, antrinio Budd Chiari sindromo. Atlikti tyrimai koncentracijų: fibrinogeno – 0,15 g/l, D dimerų 37,9 mg/l, haptoglobino 34 mg/l, laisvo hemoglobino 0,4 g/l, retikulocitų 0,12 x 10*12/l, LDH 1791U/l; Kumbso tiesioginė ir netiesioginė reakcijos neigiamos. Periferinio kraujo tepinėlio tyrimas: leukoeritroblastiniu vaizdu bei trombocitopenija (vidutinio laipsnio eritrocitų anizopoikilocitozė ir polichromatozė, randama hipochromija, akantocitai bei fragmentuoti eritrocitai ir cirkuliuojantys eritroblastai, trombocitopenija, saiki leukocitozė, neutrofilų nuokrypis į kairę ir pavieniai mielocitai).
Įvertinus ligos eigą ir tyrimų pakitimus per ilgą laiką pasisakyta už išplitusį onkologinį procesą (galimą angiosarkomą) ir paraneoplastinį DVKK sindromą, kuris komplikavosi mikroangiopatine hemolizine anemija (MAHA). Paskirtas gydymas šviežiai šaldytos plazmos, trombocitų masės, krioprecipitato transfuzijos. Nepaisant adekvačių gydymo priemonių, visą stacionarinio gydymo ir tyrimo laikotarpį pacientės būklė išliko labai sunki, progresavo hemoraginis sindromas, kardiopulmoninis nepakankamumas, ir pacientė mirė.
Patologo anatominis ištyrimas. Išvada: pagrindinė liga: blogai diferencijuota blužnies angiosarkoma ir metastazės kepenyse ir paraaortiniuose limfmazgiuose.
Komplikacijos: diseminuota intravazalinė koaguliacija, hemotoraksas. Budd-Chiari sindromas.
Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2015 Nr. 1