Laura Tamašauskienė, Brigita Šitkauskienė
LSMU MA Pulmonologijos ir imunologijos klinika
Angioedema – lokalus poodžio ar pogleivio audinių patinimas. Skiriami du pagrindiniai angioedemos tipai – įgimta ir įgyta. Įgimta angioedema priskiriama retų ligų grupei. Pagal išsivystymo priežastį kiekviena šių grupių skiriama į dar smulkesnes. Visoms ligos formoms būdingi pasikartojantys angioedemos epizodai, pasireiškiantys dažniausiai veido, liežuvio, kvėpavimo takų, virškinimo trakto poodžio ir pogleivio tinimu. Tai gyvybei pavojinga būklė, galinti sukelti kvėpavimo takų obstrukciją.
Ligos gydymas ir profilaktika priklauso nuo angioedemos mechanizmo. Straipsnio tikslas – apžvelgti atskirų angioedemos formų priežastis, klinikinius požymius, diagnostikos ir gydymo galimybes.
Įvadas
Angioedema – lokalus poodžio ar pogleivio audinių tinimas, kurį sąlygoja poodžio, pogleivio audiniuose esančių kraujagyslių išsiplėtimas ir padidėjęs jų pralaidumas [1, 2]. Dažnai ši būklė pasireiškia kartu su dilgėlinės pobūdžio išbėrimu [2]. Tais atvejais, kai kartojasi išimtinai tik angioedemos epizodai be išbėrimo elementų ir kyla dėl komplemento komponentų kiekybinio ar kokybinio funkcijos sutrikimo, angioedema diagnozuojama kaip atskira liga [2]. Ši patologija priskiriama retų ligų grupei.
Remiantis Europos alergologijos ir klinikinės imunologijos akademijos sutarimu (EAACI), skiriamos keturios įgytos ir trys įgimtos angioedemos formos (1 pav.) [2]. Apskaičiuota, kad paveldima angioedema, susijusi su C1 esterazės inhibitoriaus stoka, pasireiškia 1 iš 10000–50000 žmonių, nepriklausomai nuo rasės ir lyties [3]. Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitorių (AKFI) sukeltos angioedemos paplitimas yra 0,1–2,2 proc., o kai kurių klinikinių tyrimų duomenimis, – 2,8–6 proc. [3]. Nors nėra epidemiologinių tyrimų, skirtų įvertinti įgytos angioedemos dėl C1 esterazės inhibitoriaus stokos bei įgimtos angioedemos dėl XII faktoriaus (FXII) mutacijos, paplitimą, manoma, kad šios ligos pasireiškia retai [3].
Straipsnio tikslas – apžvelgti atskirų angioedemos formų priežastis, klinikinius požymius, diagnostikos ir gydymo galimybes, remiantis EAACI 2014 m. sutarimu dėl įgimtos angioedemos klasifikacijos, diagnostikos ir gydymo [2] bei Pasaulio alergologijos organizacijos (WAO) 2012 m. paveldimos angioedemos gydymo gairėmis [1].
Įgyta angioedema: etiologija, klinikiniai požymiai, diagnostika ir gydymas
Įgyta histamino sukeliama angioedema
Šios formos angioedema vystosi greitai, maždaug per 6 valandas [2]. Dažniausiai patinimas atsiranda veido srityje; virškinimo trakto ir gerklų pažeidimas nėra dažnas [2]. Tais atvejais, kai, vartojant antihistamininius vaistus, angioedemos simptomai sumažėja, pacientui įtariama įgyta histamino sukelta angioedema. Šiai ligos formai nebūdinga šeiminė anamnezė, pacientas dažniausiai neserga kitomis ligomis, galinčiomis sukelti angioedemą.
Įtariant įgytą histamino sukeltą angioedemą, rekomenduojama pacientą tirti dėl įsijautrinimo alergenams, kurie gali provokuoti angioedemos simptomus. Atliekami odos dūrio mėginiai ir (ar) specicifinių imunoglobulinų (Ig) E tyrimas [2]. Jei alergijos nenustatoma, atliekami komplemento sistemos komponentų C3, C4, C1 esterazės inhibitoriaus kiekio ir funkcijos, FXII mutacijos tyrimai, pacientas tiriamas dėl autoimuninių (atliekant reumatoidinio faktoriaus kiekio, antikūnų prieš branduolį), infekcinių ligų [2]. Kai priežasties nustatyti nepavyksta, tokia angioedema laikoma idiopatine arba savaimine [2].
Įgyta histamino sukelta angioedema sėkmingai gydoma H1 ir H2 histamino receptorių blokatoriais. Paūmėjimų metu skiriami trumpi gliukokortikoidų kursai, esant anafilaksijai būdingiems simptomams – epinefrinas [2]. Antihistaminiai vaistai vartojami ir ligos profilaktikai.
Įgyta idiopatinė angioedema
Šiai angioedemai būdinga tai, kad nėra šeiminio paveldėjimo, antihistaminiai vaistai neefektyvūs [2]. Manoma, kad vystantis šios formos angioedemai svarbų vaidmenį atlieka bradikininas [2]. Cugno ir bendr. nustatė, kad pacientų, sergančių įgyta idiopatine angioedema, veniniame kraujyje bradikinino koncentracija yra ženkliai padidėjusi, palyginti su pacientais, sergančiais įgyta histaminergine angioedema [4].
Manoma, kad idiopatinė angioedema dažniau pasireiškia vyrams, patinimas atsiranda veido srityje, būdingas ir virškinimo trakto bei kvėpavimo takų pažeidimas [2]. Simptomai trunka iki 48 val., angioedemos epizodai dažnai kartojasi [2]. Diagnozuojant ligą, svarbu atmesti kitas angioedemos priežastis: autoimunines, alergines, infekcines ligas, C1 esterazės inhibitoriaus stoką ir FXII mutaciją. Svarbus diagnostinis kriterijus yra tas, kad antihistamininiai preparatai neefektyvūs [2].
Duomenų apie efektyviausią įgytos idiopatinės angioedemos gydymą ir profilaktiką nepakanka. Dažniausiai pacientams rekomenduojama skirti traneksaminę rūgštį arba bradikinino B2 receptoriaus antagonistą ikatibantą [2]. Profilaktiniam gydymui dažniausiai vartojama traneksaminė rūgštis.
Plačiau skaitykite „Pulmonologija, imunologija ir alergologija“ Nr. 2, 2015