Trombocitopenijos

Miglė Kulbokė

LSMU MA Onkologijos ir hematologijos klinika

 

Trombocitai formuojasi iš didelės daugiabranduolės ląstelės – megakariocito – kaulų čiulpuose, patenka į periferinį kraują, cirkuliuoja 6–10 dienų ir yra suardomi. Tai – labai svarbios kraujodaros ląstelės, atsakingos už kraujo krešėjimą agreguojant (sulimpant) ir užpildant nedidelius kraujagyslių pažeidimus.

Trombocitopenija – trombocitų skaičiaus sumažėjimas mažiau 150 x 10⁹/l, viena dažniausių priežasčių, dėl kurios kreipiamasi hematologo konsultacijos, kada didėja kraujavimo rizika, jei trombocitų kiekis ženkliai sumažėjęs – didėja spontaninių kraujavimų rizika.

 

Priežastys

Trombocitopenijas sąlygoti gali daug priežasčių, pagrindinės skiriamos į kelias grupes:

1. Gamybos sutrikimas kaulų čiulpuose:

• Įgimti sindromai – Fankoni, Wiskot-Aldrich, Sebastiano.
• Hematologinės ligos: aplastinė anemija, leukemijos, karcinomos metastazės, mielodisplaziniai sindromai, mielominė liga.
• Infekcijos, virusai: ŽIV, citomegalo virusas, Epšteino-Baro virusas, parvovirusai, hepatitai, tymai, raudonukė.
• Chemoterapija ir radioterapija.
• Vitamino B₁₂ bei folio rūgšties stoka.
• Vaistai (1 lentelė).

 

1. Padidėjęs sunaudojimas/ardymas:

• Imuninė trombocitopeninė purpura (ITP) – dažna trombocitopenijos priežastis (10 atvejų 10 tūkst. gyventojų), trombocitų skaičius mažėja dėl autoantikūnų prieš trombocitus susidarymo ir greitesnio jų irimo. Trombocitus ardo makrofagai, esantys blužnyje, kepenyse ir kaulų čiulpuose. Trombocitai paprastai gyvuoja iki 7–10 dienų, ITP jų gyvavimo trukmę
•  sutrumpina iki kelių valandų. Skiriama:
  • Idiopatinės kilmės (diagnozė patvirtinama paneigus visas kitas galimas priežastis ar patvirtinus kaulų čiulpų punkcijos duomenimis).
  • Antrinė, išprovokuota kitų ligų ar būklių:
    • Autoimuninių ligų (sisteminė raudonoji vilkligė, antifosfolipidinis sindromas, autoimuninis hepatitas, autoimuninis tiroiditas).
    • Limfoproliferacinių ligų (lėtinė limfoleukemija, Hodžkino limfoma).
    • Infekcijų (ŽIV, hepatito C, Helicobacter pylori).
    • Nėštumo.
    • Neimuninė trombocitopenija:
      • Trombozinės mikroangiopatijos: hemolizinis-ureminis sindromas, diseminuota intravazalinė koaguliacija, trombozinė trombocitopeninė purpura, HELLP sindromas.
      • Hemofagocitinis sindromas.
      • Kraujagyslių, širdies vožtuvų, sąnarių protezai.
      • Masyvios transfuzijos.

 

Klinika

Jei trombocitų skaičius daugiau nei 50 x 10⁹/l, dažnai simptomų nebūna, trombocitopenija randama atsitiktinai. Trombocitopenijoms, kai trombocitų mažiau nei 30 x 10⁹/l, būdingas hemoraginis sindromas: petechinis bėrimas kūno odoje, ypač galūnių srityse, kraujavimas iš gleivinių: nosies, dantenų, lytinių organų (moterims – gausios menstruacijos), trombocitų esant mažiau 20 x 10⁹/l, galima hematurija, kraujavimas iš virškinamojo trakto ar plaučių, mažiau 10 x 10⁹/l – galimas spontaninis kraujavimas į smegenis, masyvios ekchimozės odoje (1 pav.).

.

Diagnostika

• Trombocitopenija nustatoma atlikus bendrąjį kraujo tyrimą, įtariama esant hemoraginiam sindromui. Trombocitopenija gali būti izoliuota arba kartu su anemija, leukopenija.
• Bendrajame kraujo tyrime radus izoliuotą sumažėjusį trombocitų skaičių, pirmiausia reikia paneigti pseudotrombocitopeniją – kraujo mėgintuvėliuose naudojami antikoaguliantai gali sukelti trombocitų agliutinaciją (in vitro). Pseudotrombocitopenija patvirtinama peržiūrint kraujo tepinėlį mikroskopu – matomi sulipę, agliutinavę trombocitai. Tokiu atveju reikėtų pakartoti kraujo tyrimą, naudojant mėgintuvėlį su kitu antikoaguliantu, pavyzdžiui, natrio citratu (2 pav.)
• Detalus anamnezės surinkimas, galvojant apie trombocitopeniją sukėlusias priežastis:

–          Ar trombocitopenija randama pirmą kartą?

–          Šeiminė trombocitopenijos anamnezė?

–           Naujų vaistų vartojimas?

–           Neseniai persirgta bakterinė ar virusinė infekcija? Karščiavimas?

–          Taikytas gydymas chemoterapija ar radioterapija?

–          Kitos ligos: sisteminė raudonoji vilkligė, autoimuniniai procesai?

–          Hematologinės ligos?

–          Neseniai skiepyta (s) gyvąja vakcina?

–          Nėštumas?

–          Virusiniai hepatitai B,C? ŽIV?

–          Dieta? Alkoholio, narkotinių medžiagų vartojimas?

–          Neseniai atliktos chirurginės intervencijos?

–          Kelionių anamnezė: maliarija?

• Diagnostika paremta kitų ligų paneigimu: atliekami tyrimai dėl infekcijų, virusų, hematologinių, autoimuninių ligų.
• Esant pancitopenijai, taip pat įtariant autoimuninę trombocitopeniją dažniausiai reikia atlikti kaulų čiulpų punkciją.

 

Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Lietuvos gydytojo žurnalas“ 2016 Nr. 2