Prof. habil. dr. Limas Kupčinskas, gyd. rez. Sandra Rimšelytė
LSMU MA Gastroenterologijos klinika
Lietuvoje alkoholinis ir tulžies akmenligės išprovokuotas pankreatitas sudaro daugiau kaip 2/3 ūminio kasos uždegimo atvejų. Kitos priežastys yra ženkliai retesnės. Hipertriglicerideminis pankreatitas pasitaiko 2–4 proc. atvejų. Pacientas stacionarizuotas į LSMUL KK Gastroenterologijos skyrių plazmaferezėms atlikti.
Anamnezė
Pacientas 8 metus serga lėtiniu pankreatitu su dažnais paūmėjimais. Dėl atsiradusių bėrimų alkūnių, nugaros, sėdmenų srityse, kurie neišnyksta apie 2 mėnesius, konsultuotas dermatologo, atlikus biopsiją iš bėrimo elemento, patikslinama bėrimų kilmė – ksantoma. Pacientas nukreipiamas gastroenterologo konsultacijai, atlikus lipidogramą diagnozuojama ryški hipertrigliceridemija (2015 03 mėn. bendrojo cholesterolio koncentracija 3,8 mmol/l, MTL cholesterolio – 1,06 mmol/l, trigliceridų – 16,11 mmol/l, aterogeniškumo koeficientas 12,1), echoskopiškai kepenys padidėjusios, (ties l. m. cl. dex. 18 cm), dismetaboliškos, virš skrandžio gausu varikozinių kraujagyslių, padidėjusi blužnis iki 17,8 cm, vartuose iki 1,4 cm varikozinių kraujagyslių, kurios netrombuotos, pilvo organų KT metu – kasos uodega atrofiška, su daugybiniais kalcinatais, parapankreatiniuose audiniuose fibroziniai pakitimai, trombuota v. lienalis. Pagal KT vaizdą pakitimai būdingi praėjus uždegimui. Palei skrandį, blužnies vartuose bei pasaite – gausu šuntų. Blužnis padidėjusi (18,5 cm).
Nustatoma paveldima hipertrigliceridemija (hiperchilomikronemija, ALPL deficitas). Diagnozuojamas hipertriglicerideminis pankreatitas, skiriamas gydymas fenofibratu (Lipanthyl) po 200 mg/d., vėliau dozė padidinta iki 200 mg x 2 k./d., tačiau pacientas vaistus vartojo nepastoviai – efekto negauta (2015 04 mėn. trigliceridai 20,23 mmol/l, bendrasis cholesterolis 3,18 mmmol/l, aterogeniškumo koeficientas 12,25, serumas pieno spalvos). Nuspręsta pradėti plazmaferezes.
Gastroenterologijos skyriuje bendra ligonio būklė patenkinama, hemodinamika stabili, alkūnių, sėdmenų, kulnų srityse stebimos papulės, gana minkštos, geltonos spalvos, aplinkinė oda neparaudusi, neinfiltruota, odos neniežti (ksantomos) (1 pav.).
Tyrimų duomenys
Padidėję kepenų fermentai (AST 42 IU/l, ALT 70 IU/l), hiperglikemija (gliukozė 16,92 mmol/l, glikozilintas Hb 9 proc.), hipertrigliceridemija (trigliceridai 61,8 mmol/l), pilvo organų echoskopijoje – kepenys 19,6 cm, kiek nehomogeniškos, steatozinės, lygia kapsule; blužnis homogeniška, 19,0 x 8,7 cm; blužnies vartų srityje, šalia skrandžio matomi šuntai.
Gydymas
Pacientui atliktos 6 gydomųjų plazmaferezių procedūros, iš viso pašalinta 4500 ml plazmos. Pacientas serga I tipo hiperlipoproteinemija – hiperchilomikronemija, galima dėl LPL arba epoCII stokos. Tolesniam gydymui rekomenduota ateityje atnaujinti gydomąsias plazmaferezes, laikytis dietos be riebalų, vartoti fenofibratą po 200 mg x 1 k./d., vartoti omega-3 nesočiąsias riebalų rūgštis.
Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Gastroenterologija ir hepatologija“ 2016 Nr. 1