Agnė Pašvenskaitė¹, prof. habil. dr. Virgilijus Uloza¹, prof. Kazimierz Niemczyk², Giedrius Gylys¹, prof. dr. Saulius Vaitkus¹, prof. dr. Rūta Pribuišienė¹
¹ LSMU MA Ausų, nosies ir gerklės ligų klinika, ² Varšuvos medicinos akademijos Ausų, nosies ir gerklės ligų klinika
Paraganglioma – tai retas navikas, susidarantis iš ekstraadrenalinių chromatino ląstelių [1]. Šis navikas sudaro apie 10–18 proc. visų su chromafino audiniu susijusių navikų ir gali pasireikšti 2–8/1000 000 gyventojų per metus [2, 3]. Dėl galimos padidėjusios hormonų produkcijos, sąlygojančios gyvybei pavojingas būkles, ir paragangliomos išplitimo į smilkinkaulį bei gretimas struktūras labai svarbu ankstyva šių navikų diagnostika ir gydymas. Straipsnyje aptariamas retas išplitusios paragangliomos klinikinis atvejis bei pasirinkta gydymo taktika.
Paraganglioma (PG) – retas, nepiktybinis, neuroendokrininis navikas, galintis pasireikšti įvairiose kūno vietose. 5–10 proc. šių navikų atvejų yra paveldimi autosominiu dominantiniu būdu esant mutacijoms PGL1 11q23, PGL2 ir PGL3 genuose [1]. PG dažniau diagnozuojamos vidutinio amžiaus (30–50 m.) moterims. Iš visų galimų lokalizacijų tik 0,3 proc. PG atvejų nustatomi galvos ir kaklo srityje. Nors paprastai PG yra kilusios iš simpatinės nervų sistemos, galvos ir kaklo srities PG auga iš autonominės nervų sistemos ekstraadrenalinio paraganglijinio audinio ir gali būti skiriamos į:
- karotidinę PG – miego arba karotidinės arterijos išsišakojimo srityje (60 proc. atvejų);
- jugulotimpaninę PG – Jungo duobėje ir būgninėje ertmėje (II vietoje pagal pasireiškimą);
- vagalinę PG – išilgai n. vagus (5 proc. atvejų);
- gerklų, nosies ir prienosinių ančių PG – pasitaiko labai retai [2, 3].
Dažniausiai galvos ir kaklo srities PG hormonų neišskiria, tačiau gydytojo endokrinologo konsultacija dėl galimos hormonų hipersekrecijos yra būtina prieš pradedant gydyti šiuos navikus, ypač esant šeiminiam paveldėjimui ar prieš tai buvusiai karotidinio kūno PG. Nors PG yra nepiktybinis neuroendokrininis navikas, apie 6–16 proc. karotidinių ir apie 4 proc. jugulotimpaninių PG gali supiktybėti [1].
Neretai šie galvos ir kaklo srities navikai yra vadinami glomus tumorais bei chemodektomomis, tačiau pagal 2005 m. PSAO (WHO) rekomendacijas siūloma šių terminų atsisakyti ir šiuos navikus vadinti tiesiog PG, nurodant anatominę naviko vietą [4].
Klinikinis atvejis
Į LSMU Kauno klinikų Ausų, nosies ir gerklės ligų konsultacinę polikliniką 2017 m. spalio mėn. kreipėsi 52 metų vyras A. T. Pacientas skundėsi dariniu, atsiradusiu kairiojoje ausies landoje, bei sutrikusia klausa apie penkerius metus.
Objektyviai buvo stebėtas į polipą panašus darinys, visiškai obturuojantis kairiąją išorinę klausomąją landą.
Pacientui atliktoje toninėje audiometrijoje nustatytas mišraus tipo sutrikimas kairėje ausyje – TA (0,5–2 kHz): AD – 16,6 dB, AS – 95 dB.
Paciento teigimu, jam yra diagnozuota arterinė hipertenzija, tačiau reguliariai kraujo spaudimą reguliuojančių vaistų jis nevartoja. Šeiminė anamnezė – motina taip pat yra turėjusi problemų su ausimi, tačiau kokių, pacientas įvardyti negali. Motinos mirties priežastis nėra aiški. Pacientas turi dvi dukras.
2017 m. lapkričio 10 d. pacientui buvo atlikta darinio iš kairiosios klausomosios landos ekscizija. Pašalinus darinį operacinėje, stebėti būgnelio likučiai ir darinio išplitimas į būgninę ertmę bei masyvus kraujavimas, kuris sustabdytas tik landą užtamponavus. 2017 m. lapkričio 11 d. gautas histologinio tyrimo Nr. H24027 atsakymas, patvirtinantis, kad didžiąją darinio dalį sudarė fibroepitelinis išorinės ausies polipas, kurio prisitvirtinimo vietoje rastos neuroendokrininio naviko – PG – ląstelės.
Plačiau apie tai skaitykite „Otorinolaringologijos aktualijos“ 2018 Nr. 2