Prof. dr. Eglė Ereminienė, gyd. rezid. Viktorija Zieniūtė,
LSMUL Retų širdies ir kraujagyslių ligų centras; Kardiologijos klinika; Klinikinės kardiologijos laboratorija; Kardiologijos institutas
Genetinės ir įgimtos aortos ligos, tokios kaip Marfano sindromas, Ternerio sindromas, Lojeso ir Dyco (Loeys-Dietz) sindromas ir aortopatija, susijusi su dviburiu aortos vožtuvu (DAV), yra gana retos, tačiau kliniškai reikšmingos būklės. Šios ligos dažnai sukelia aortos sienelės struktūros pokyčius, lemia jungiamojo audinio susilpnėjimą, todėl pacientai yra linkę į gyvybei pavojingas komplikacijas, tokias kaip aortos aneurizma, disekacija ir aortos plyšimas. Genetinių ir įgimtų aortos ligų paplitimas gali būti įvairus (detaliau pateikiamas pirmojoje lentelėje). Dėl besimptomės ligos eigos šios patologijos dažnai lieka nediagnozuotos, kol įvyksta gyvybei grėsmingas įvykis, pavyzdžiui, aortos disekacija. Rizikos veiksniai – greitas aortos skersmens plėtimasis, padidėjęs ir medikamentais nekontroliuojamas kraujospūdis, nėštumas – dar labiau padidina komplikacijų tikimybę. Ankstyva diagnozė remiantis genetiniais ir vaizdiniais tyrimais kartu su aktyvia stebėsena ir intervencijomis, tokiomis kaip kraujospūdžio kontrolė, gyvenimo būdo pokyčiai bei planinė aortos operacija (esant indikacijų), gali smarkiai sumažinti mirtingumą. Šiame straipsnyje pateikiama genetinių ir įgimtų aortos ligų stebėsenos, medikamentinio ir chirurginio gydymo rekomendacijos, vadovaujantis naujausiomis 2024 metų Europos kardiologų draugijos išleistomis periferinių arterijų ir aortos ligų rekomendacijomis.
AORTOS LIGŲ TERMINAI
Plačiau skaitykite LIETUVOS GYDYTOJO ŽURNALE, 2025 m. Nr. 2