Martyna Apinytė
LSMU MA Onkologijos ir hematologijos klinika
Ne Hodžkino limfoma (NHL) – tai piktybinė liga, kuri prasideda limfinėje sistemoje. Be limfmazgių, NHL gali pasireikšti, išplisti ir į kitus organus: blužnį, kaulų čiulpus, kepenis ir kt. Limfoma gali būti kilusi iš B limfocitų (85 proc.), T limfocitų ir NK ląstelių (15 proc.). NHL yra labiausiai paplitęs kraujodaros navikas, sudarantis 4–5 proc. visų piktybinių onkologinių ligų. Vyrai serga dažniau nei moterys [1, 4:1], tačiau dažnis priklauso ir nuo limfomos potipio, pavyzdžiui, tarpuplaučio difuzine didelių B ląstelių limfoma dažniau serga moterys nei vyrai. Serga įvairaus amžiaus žmonės, vidutinis amžius diagnozės metu yra apie 50 metų.
Didelio piktybiškumo limfomos dažniau pasitaiko tarp jaunesnio amžiaus ligonių, o mažo piktybiškumo, lėtesnės eigos limfoma serga vyresni asmenys.
Etiologija ir rizikos veiksniai
Limfomos atsiradimą sąlygojančios priežastys nėra aiškios, tačiau yra nustatyti rizikos veiksniai, didinantys limfomos atsiradimo tikimybę (1 lentelė). Chromosomų anomalijos yra dažnos sergant limfoma ir turi įtakos jos išsivystymui. Esant folikulinei limfomai 85 proc. atvejų aptinkama t(14;18)(q32;q21) translokacija. Burkitt limfomai būdinga 8q24 translokacija, kuri sąlygoja c-myc reguliacijos sutrikimą ir nesustabdomą ląstelių dauginimąsi. Manoma, kad ligai išsivystyti įtakos gali turėti ir aplinkos veiksniai: pesticidai, herbicidai, tirpikliai, organiniai chemikalai ir kitos medžiagos. Nustatytas ryšys tarp didesnio limfomų dažnio ir jonizuojamųjų spindulių. Kai kurie virusai, sukeldami antigenų stimuliaciją, citokinų disreguliaciją, skatina B ir/ar T limfocitų stimuliaciją, proliferaciją ir limfomagenezę. Burkitt limfoma gali būti sąlygota Epšteino-Baro viruso (EBV), 5 proc. HTLV-1 (žmogaus T ląstelių limfomos viruso) nešiotojų suserga T ląstelių limfoma, hepatito C virusas turi įtakos limfoplazmocitinės limfomos, Waldenstromo makroglobulinemijos išsivystymui. Susirgti NHL didelę įtaką turi įvairios imunosupresinės būklės (įgimtos, įgytos), padidėja rizika susirgti agresyvios eigos, ekstralimfinius organus pažeidžiančia limfoma.
Klasifikcija
Yra keletas NHL klasifikacijos sistemų. Pagal PSO skiriamos dvi NHL formos: B ląstelių ir T/NK ląstelių limfomos. Ši klasifikacija remiasi limfomų morfologija, imunofenotipu (2 lentelė). Pasaulyje ir Lietuvoje laikomasi darbinio formulavimo (angl. National Cancer Institute‘s Working Formulation, IWF). Pagal šį skirstymą limfomos yra grupuojamos į vangios, agresyvios ir labai agresyvios eigos limfomas (3 lentelė).
Klinika ir diagnostika
Limfoma dažniausiai pasireiškia limfadenopatija. Limfmazgiai būna neskausmingi, kieti, padidėja asimetriškai, vienos arba keletas grupių. Dažniausiai padidėja kaklo, pažastų, tarpuplaučio, kirkšnių, pilvo, dubens limfmazgiai. Progresuojant limfadenopatijai gali būti sutrikdoma gretimų organų veikla, pavyzdžiui, didėjantys pilvo limfmazgiai gali sąlygoti žarnų nepraeinamumą, geltą, šlapimtakių obstrukciją, didėjant tarpuplaučio limfmazgiams atsiranda dusulys, dėl v. cava superior suspaudimo išsivysto viršutinės tuščiosios venos suspaudimo sindromas. Esant agresyvaus tipo limfomai, limfadenopatija sparčiai progresuoja, greitai didėja tumoro masė, kartu pasireiškia B simptomai (karščiavimas, prakaitavimas, mažėja svoris). B simptomai taip pat yra laikomi išplitusios ligos požymiu, blogos prognozės rodikliu.
Plačiau apie tai skaitykite žurnale „Lietuvos gydytojo žurnalas“ 2016 Nr. 2