Išaiškintas cistinės fibrozės atsiradimo mechanizmas

Kasmet JAV maždaug 1 iš 3000 vaikų gimsta su cistine fibroze. Tai mirtina liga, kurią sukelia defektinis genas, gaminantis baltymą, vadinamą cistinės fibrozės transmembraninio laidumo reguliatoriumi (CFTR). Kadangi organizmas greitai pašalina defektinį baltymą, jo nepakanka normaliai ląstelių funkcijai palaikyti. Baltymo delecija įvyksta CFTR NBD1 domene.


Mokslininkai panaudojo molekulių dinamikos simuliatorių ir sukūrė normalaus ir mutavusio NBD1 susilankstymo modelius. Nustatyta, kad mutavus NBD1 įvyksta daugiau klaidų CFTR struktūroje. Taip pat mokslininkams pavyko nustatyti aminorūgščių poras, nuo kurių priklauso teisinga NBD1 konfigūracija. Manoma, kad dabar, žinant ligos atsiradimo mechanizmą, bus galima sukurti veiksmingus vaistus nuo cistinės fibrozės.


www.medicalnewstoday.com