Gyd. Edita Gasiūnienė,
LSMUL KK Imunologijos ir alergologijos klinika
Imunitetas – tai organizmo apsaugos būdas, kurio pagrindinė užduotis yra išsaugoti vidinę homeostazę, apsaugoti nuo visko, kas yra genetiškai svetima. Imuninę sistemą sudaro pirminiai (čiobrialiaukė ir kaulų čiulpai) ir antriniai (limfmazgiai, blužnis, limfinis gleivinių audinys ir kt.) imuninės sistemos organai. Imuninė sistema skirstoma į įgimtą ir įgytą. Įgimtą imuninę sistemą sudaro fagocituojančios ląstelės, komplemento sistemos baltymai, kiti baltymai ar receptoriai (toll-like-receptors, pattern recognition receptors ir kt.). Įgytas imunitetas dar skirstomas į humoralinį (B ląstelės ir jų gaminami antikūnai) ir ląstelinį (T limfocitai).
Apibrėžimas
Imunodeficitai – savarankiškų ligų ar lydinčių sindromų grupė. Jos bendras požymis – imuninės sistemos nepakankamumas. Kliniškai imunodeficitas dažniausiai pasireiškia polinkiu sirgti dažnesnėmis, sunkesnės ir ilgesnės eigos infekcijomis, autoimuninėmis, limfoproliferacinėmis, atopinėmis bei piktybinėmis ligomis, neretai pasireiškia granulomatozinis procesas (1 pav.).
Klasifikacija
Imuninės sistemos deficitai skirstomi į pirminius ir antrinius. Pirminiai imunodeficitai (PID) – įgimti imuninės sistemos pokyčiai, paprastai sukelti genetinio defekto. Antriniai imunodeficitai – įgyti imuninės sistemos pokyčiai, atsiradę veikiant imunotoksinams, ir nėra genetinio defekto rezultatas. Dažniausiai antrinius imunodeficitus sukelia šios priežastys: infekcijos (ŽIV, CMV, EBV ir kt.), vartojami medikamentai (imunosupresantai, gliukokortikoidai ir kt.), baltymų netekimas (nefrozinis sindromas, Krono liga ir kt.), nevisavertė mityba, splenektomija / asplenija, amžiniai ypatumai (neišnešiotumas, vyresnis nei 65 metų amžius) ir kt.
Siūlomos įvairios PID klasifikacijos. 2017 m. Tarptautinė imunodeficitų draugijų sąjunga (angl. International Unit of Immunodeficiency Society, IUIS) suskirstė imunodeficitus į dešimt kategorijų (1 lentelė). Anksčiau, atsižvelgiant į tai, kurios imuninės sistemos grandies pažeidimas vyrauja, imunodeficitai buvo skirstomi į 5 grupes:
- B limfocitų, arba antikūnų, imunodeficitai;
- T limfocitų imunodeficitai;
- Kombinuoti imunodeficitai: B ir T limfocitų;
- Fagocituojančių ląstelių imunodeficitai;
- Komplemento sistemos imunodeficitai.
| Imunodeficitai, paveikiantys ląstelinį ir humoralinį imunitetą |
| Sunkus kombinuotas imunodeficitas, kuriam būdinga CD3+ ląstelių nepakankamumas |
| Kombinuotas imunodeficitas, ne toks sunkus kaip sunkus kombinuotas imunodeficitas |
| Kombinuotas imunodeficitas su sindrominiais ypatumais |
| Dominuojantis antikūnų deficitas |
| Hipogamaglobulinemija |
| Kitų antikūnų deficitai |
| Imuninės sistemos reguliacijos sutrikimai |
| Hemofagocitinė limfohistiocitozė ir padidėjęs jautrumas Epšteino-Baro virusui |
| Su autoimuninetu susiję sindromai |
| Įgimti fagocitų kiekio ar funkcijos sutrikimai |
| Neutropenija |
| Funkciniai fagocitų sutrikimai |
| Įgimto imuniteto defektai |
| Polinkis į bakterines ir parazitines infekcijas |
| Polinkis į mikobakterijų sukeltas infekcijas ir virusines infekcijas |
| Autouždegiminės ligos |
| Komplemento sistemos nepakankamumas |
| Kaulų čiulpų nepakankamumas |
| Pirminių imunodeficitų fenokopijos |
1 lentelė. Imunodeficitų klasifikacija pagal Tarptautinę imunodeficitų draugijų sąjungą
Paplitimas
Plačiau skaitykite LIETUVOS GYDYTOJO ŽURNALE, 2022 m. nr. 2